http://w.atwiki.jp/alstotatakau/ ALS @ Wiki ja 2010-05-09T22:44:18+09:00 1273412658 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/39.html *対症療法 進行する症状や、それに伴う問題に対処するのが重要となる。ALSは個人の進行の差や症状の差が大きく、個々の症状を診て判断するのが重要である。 ---- ***嚥下障害に対して 　ALSでは筋肉の萎縮に伴って飲食物の咀嚼・飲み込みが障害されてくる。口からの栄養摂取が困難になるため栄養不足や脱水症状を引き起こして全身の健康状態を悪化させるほか、誤嚥の原因にもなる。誤嚥による肺炎（誤嚥性肺炎）はいったん発症すると治療は困難で、死亡率も高い。 様々な対処法が挙げられる。 ー &u(){&bold(){食物自体の工夫}} 　　　・食べ物を柔らかいものにする 　　　・水気の多いものにする 　　　・熱すぎる食べ物は避け、冷ますなどする 　　　・食物を小さくする ー &u(){&bold(){食べ方の工夫}} 　　　・少しずつ口に運ぶ 　　　・顎を引いて飲み込む ー&u(){&bold(){胃瘻形成術、経鼻経管栄養、経静脈栄養}} 嚥下がかなり困難となった場合にこれらが検討される。患者本人の希望を重視して検討されなければならない。一般的には胃瘻で栄養補給するのが多い。 　[[胃瘻 - Wikipedia>>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%83%83%E7%98%BB]] 　[[経管栄養 - Wikipedia>>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E7%B5%8C%E7%AE%A1%E6%A0%84%E9%A4%8A]] 　[[高カロリー輸液 - Wikipedia>>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E9%AB%98%E3%82%AB%E3%83%AD%E3%83%AA%E3%83%BC%E8%BC%B8%E6%B6%B2]] ---- ***構音障害に対して 　進行するとコミュニケーションを取るのが困難となるため、なんらかのコミュニケーション手段を考慮することは重要である。症状に応じた手段を評価し、それに応じたコミュニケーション手段を習得する。具体的に検討する項目としては、 　　　・コンピュータの入力が可能か 　　　・筆談は可能か 　　　・体や目の動きはどの程度可能か などが挙げられる。意思伝達装置および入力スイ 2010-05-09T22:44:18+09:00 1273412658 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/38.html *ALSの病理 脊髄の側索(上位運動ニューロン)の萎縮と、前角(下位運動ニューロン)の運動神経細胞数の現象と残存細胞の萎縮とリポフスチン顆粒の蓄積が見られるが、後索は正常。またBunina小体が見られる。これは細胞内にHE染色で赤く染まる顆粒状封入体の事で、ALSに特徴的だが、意義はわかっていない。 ALSの画像MRIで錐体路が高信号を示す事がある。 2009-11-22T03:17:37+09:00 1258827457 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/37.html *鑑別診断 ALSには様々な類似疾患が存在し、診断の際にはこれらを除外することが重要となる。 日本神経学会が出している[[ALS治療ガイドライン2002>>http://www.neurology-jp.org/guidelinem/neuro/als/als_index.html]]の中では、「症候から筋萎縮性側索硬化症と鑑別診断が必要な病態」として様々な疾患が挙げられている。 以下に代表的な疾患とその簡単な概要を列挙した。 1)&link_aname(脳梗塞){脳梗塞} 2)&link_aname(脳腫瘍){脳腫瘍} 3)&link_aname(球脊髄性筋萎縮症){球脊髄性筋萎縮症}、&link_aname(球脊髄性筋萎縮症){Kennedy-Alter-Sung病} 4)&link_aname(平山病){平山病（若年性一側上肢筋萎縮症）} 5)&link_aname(慢性炎症性脱髄性多発根神経炎){慢性炎症性脱髄性多発根神経炎} 6)&link_aname(Lewis-Sumner病){Lewis-Sumner病（Multifocal motor neuropathy with conduction block）} 7)&link_aname(頸椎症性脊髄症){頸椎症性脊髄症（cervical spondylotic myelopathy）} 8)&link_aname(多発性硬化症){多発性硬化症（multiple sclerosis）} 9)&link_aname(脊髄性進行性筋萎縮症){脊髄性進行性筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy;SPMA）} ---- ***&aname(脳梗塞,option=nolink){脳梗塞} 脳血管障害のひとつ。脳の血管が詰まることで血液が流れなくなるため、その先の脳細胞に酸素や栄養素が届かず脳細胞が壊死する。 脳梗塞の症状は、以下のようになっており、これらが突然、あるいは少しずつ進行する。 ― 手足の片麻痺 ― ろれつが回らなくなったり言葉がうまく出なくなる ― まっすぐ歩けなくなる ― ぼんやりする 脳梗塞は頭部MRIやCTで病変部を確認することができる。 ---- ***&aname(脳腫瘍,option=no 2010-05-09T22:52:20+09:00 1273413140 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/36.html *リルゾール ALSの原因はハッキリと解明されてはいないが、仮説のひとつとして&bold(){「グルタミン酸過剰説」}があり、これに基づいて開発されたのが&bold(){リルゾール}である。 「グルタミン酸過剰説」とは、神経伝達物質であるグルタミン酸が何らかの原因で神経細胞のシナプス間隙に過剰に存在し、神経細胞が常に興奮状態におかれ、ついには神経が疲弊し最後には死滅するという考え方である。 リルゾールはこのグルタミン酸による神経毒性を抑え、神経細胞を保護する作用を持つ薬剤である。 副作用は以下のものが挙げられるが、基本的に重篤な副作用はみられない。 &u(){&bold(){―消化器症状}}　 　―嘔気、嘔吐 　―下痢 　―食欲不振 &u(){&bold(){―神経症状}} 　―眠気、無力感 　―めまい 　―錯感覚 また、検査では肝機能障害（GOT, GPT↑）、貧血などが報告されている。 リルゾール治療は寿命延長効果が平均3 ヵ月である。さらに筋力・呼吸などの進行は変わらないことから、その効果の乏しさを理由に治療に同意しない患者も多い。 ---- ***リルゾール治療のガイドライン &bold(){1．治療の妥当性} 　治療することが望ましい。ただし効果は顕著ではない。その旨を伝えた上での患者の同意が必要。努力性肺活量が60％ 以下の患者では効果が期待できないので投与しない（厚生労働省）。 &bold(){2．標準投与量} 　100mg/日。 　200mg/日の効果は100mg/日とほぼ同様であり，副作用は200mgで増える． &bold(){3．禁忌} 　リルゾールに対するアレルギーを有する患者 &bold(){4．副作用} 　重篤な副作用なし。 　頻度の比較的高いもの 　　消化器症状：嘔気、嘔吐、下痢、食欲不振 　　神経症状：無力感、めまい、錯感覚 　検査異常：肝機能障害（GOT，GPT）、貧血、好中球減少 &bold(){5．使用上の注意} 　治療前および治療中に定期的に血算、肝機能検査をおこなう。 　肝障害をおこしえる薬剤の併用に注意する。肝・腎機能障害、感染症患者は慎重な投与が必要。 ---- 2010-05-09T22:54:36+09:00 1273413276 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/35.html *鑑別診断 ALSには様々な類似疾患が存在し、診断の際にはこれらを除外することが重要となる。 日本神経学会が出している[[ALS治療ガイドライン2002>>http://www.neurology-jp.org/guidelinem/neuro/als/als_index.html]]の中では、「症候から筋萎縮性側索硬化症と鑑別診断が必要な病態」として様々な疾患が挙げられている。 以下に代表的な疾患を列挙した。 ---- ***脳梗塞 脳の血管障害のひとつで、脳の血管が詰まることで血液が流れなくなるため、その先の脳細胞に酸素や栄養素が届かず、脳細胞が壊死する。 脳梗塞の症状は、以下のようになっており、これらが突然、あるいは少しずつ進行する。 ― 手足の片麻痺 ― ろれつが回らなくなったり言葉がうまく出なくなる ― まっすぐ歩けなくなる ― ぼんやりする 脳梗塞は頭部MRIやCTで病変部を確認することができる。 ---- ***脳腫瘍 脳にできる腫瘍で、様々な種類があり、色々な部位に発生するため、症状も一様ではないが、発生部位によって局所症状として視野欠損や難聴、運動麻痺、言語障害などを伴うことがある。 これも、頭部MRIやCTなどの画像で確認することができるものが多い。 ---- ***球脊髄性筋萎縮症（SBMA：spinobulbar muscular atrophy） ***Kennedy-Alter-Sung病 通常成人男性に発症する、遺伝性下位運動ニューロン疾患。 主症状として以下が挙げられる。 ―四肢近位部優位の筋力低下、筋萎縮 ―[[球麻痺]](顔面、舌の筋力低下、筋萎縮など) また、女性化乳房など軽度のアンドロゲン不全症や耐糖能異常、高脂血症などを合併することもある。上位運動ニューロン徴候はみられない。 本症の臨床診断は、遺伝歴が明確で、特徴的な神経筋症候及び、女性化徴候を呈していれば比較的容易であるが、これらが不明瞭で鑑別診断が困難な場合も少なくない。血液検査でのCK高値、筋電図での高振幅電位などの神経原性変化、あるいは筋生検での慢性の神経原性などの検査所見が診断の参考となる。 確定診断のためには、遺伝子診断によりアンドロゲン受容体遺伝子内CAGリピート数の異常伸長の有無 2009-11-18T18:03:16+09:00 1258534996 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/34.html *QOL - Quality of Life 生活の質の事。本人が望む生活ができているかどうかを計る概念として用いる。 最近の医療においては、治療を行う際に必ずついてまわる概念で、治癒率や延命率の向上だけを見るのではなく、患者の日常生活上の充実感・満足感などが重視されるようになってきている。 ALSでは、患者のQOLを悪化させる様々な症状があり、治療法が確立していない現在においては、いかにQOLを向上させるかが大きな課題となる。車椅子などはその一例である。 2009-11-18T17:06:19+09:00 1258531579 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/33.html *ALSの症状 初発症状としては、 1、上肢遠位部の筋萎縮 ２、[[球麻痺]] ３、下肢の筋萎縮 で始まるものに分けられる。上肢遠位部の筋萎縮で始まるタイプが多い。 具体的には ･ハシが持ちにくい ･腕や足が上がらない ･重いものが持てない ･歩きにくい、よく転ぶようになる などが初期症状として起こることが多い。球麻痺で始まるタイプでは話しにくい、食べ物がのみ込みにくいという症状からくることが多い。進行すると、起きるのも困難となって寝たきりになる。さらに、呼吸筋の筋力低下が起こると呼吸困難、水や食べ物の摂取も不可能となる。 他の症状としては、 ･強制笑い，強制泣き ･流涎（よだれ） が見られる。これらが患者のQOLの低下を招く場合も多い。 また、ALSでは以下の症状が「ほとんど出ない」のも特徴となっており、これらは陰性4徴候と呼ばれる。 ･感覚障害 ･眼球運動障害 ･膀胱直腸障害 ･褥瘡 病気に対する不安やストレスから不眠やうつになる患者もいる。ALSには直接関係しない症状だが、注意が必要である。 2009-11-22T03:45:50+09:00 1258829150 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/32.html *治療 現在ALSの治療法は確立していない。 しかし、ALSの進行を遅延させ、延命効果を発揮するものとして[[リルゾール]]のみが日本では唯一認可されている。現在治験段階のものや、研究段階の治療法が多く出てきており、今後に期待される。 　― [[リルゾール]] 　ー [[対症療法]] 2009-11-22T03:23:13+09:00 1258827793 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/31.html *筋萎縮・筋力低下 筋肉がやせること。筋肉がやせる場合は主に3つに分けられる。 &bold(){筋原性筋萎縮} 筋肉そのものが壊れるタイプ。 ex.筋ジストロフィー、多発筋炎、皮膚筋炎 &bold(){神経原性筋萎縮} 神経（運動ニューロン）が障害されることで、筋の萎縮をきたすタイプ。 ex.筋萎縮性側索硬化症（ALS）、脊髄性筋萎縮症（SMA）、球脊髄性筋萎縮症 &bold(){廃用性筋萎縮} 長期にわたって筋を使用しなかった事で萎縮をきたしたタイプ。 2009-11-18T16:25:48+09:00 1258529148 https://w.atwiki.jp/alstotatakau/pages/30.html *線維束攣縮 いわゆるピクツキ。 2009-11-18T03:27:03+09:00 1258482423