*褐色細胞腫 *ヘモクロマトーシス 体内の貯蔵鉄芽何らかにより増加し、諸臓器の実質細胞に沈着した結果臓器障害が起きる 原発性 続発性 ***トライアス +肝腫大 +皮膚の青銅色色素沈着 +ＤＭ ***血液 血清鉄↑ トランスフェリン飽和率↑ 血清フェリチン↑ デスフェロキサミンテスト+ ***ＣＴ ＷｈｉｔｅＬｉｖｅｒ ***治療 瀉血 キレート剤 肝移植 ***ＨＣＣ合併率 肝硬変になったら30％に併発 Ｗｉｌｓｏｎ病は肝硬変からほとんどＨＣＣは発生しないのと対照的 ＨＣＣ併発しやすい肝硬変 ＨＣＶ ＨＢＶ ヘモクロマトーシス ＨＣＣ併発しにくい肝硬変 Ｗｉｌｓｏｎ病 うっ血性 ＰＢＣ どちらともいえない肝硬変 アルコール性 #image(http://hopkins-gi.nts.jhu.edu/images/shared/disease/database/shared_11224_shared_7296_HM-03.jpg,http://hopkins-gi.nts.jhu.edu/images/shared/disease/database/shared_11224_shared_7296_HM-03.jpg) #image(http://hopkins-gi.nts.jhu.edu/images/shared/disease/database/shared_11226_shared_7298_HM-04.jpg,http://hopkins-gi.nts.jhu.edu/images/shared/disease/database/shared_11226_shared_7298_HM-04.jpg) *弾性線維性仮性黄色腫 頸部などの皮膚病変と網膜色素線条である。動脈硬化症、上部消化管出血のリスク 皮膚、目、血管系の病変。側頚部、腋窩に黄色小結節が集族。網膜では血管様線条がみられる。 原因 ABCトランスポーターのひとつ、ABCC6の変異によるもので、劣性遺伝する。数万人に一人の割合で発症。 *骨軟化症(骨端線閉鎖以後)くる病(骨端線閉鎖前) 骨基質石灰化不足 原因 -VD欠乏 -VD活性化障害 -低P血症性骨軟化症→腫瘍性低P血症性骨軟化症 **腫瘍性低P血症性骨軟化症 軟部腫瘍良性腫瘍から繊維芽細胞増殖因子FGF23過剰分泌→P利尿↑VD活性化↓ *SIADH *破壊性甲状腺炎 橋本病を持つ患者が分娩後無痛性甲状腺炎 *インスリノーマ ***検査 絶食試験 グルカゴン・アルギニン負荷試験
