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内分泌 - (2009/05/06 (水) 21:23:54) の編集履歴(バックアップ)
褐色細胞腫
ヘモクロマトーシス
体内の貯蔵鉄芽何らかにより増加し、諸臓器の実質細胞に沈着した結果臓器障害が起きる
原発性
続発性
トライアス
- 肝腫大
- 皮膚の青銅色色素沈着
- ＤＭ
血液
血清鉄↑
トランスフェリン飽和率↑
血清フェリチン↑
デスフェロキサミンテスト+
ＣＴ
ＷｈｉｔｅＬｉｖｅｒ
治療
瀉血
キレート剤
肝移植
ＨＣＣ合併率
肝硬変になったら30％に併発
Ｗｉｌｓｏｎ病は肝硬変からほとんどＨＣＣは発生しないのと対照的
ＨＣＣ併発しやすい肝硬変
ＨＣＶ
ＨＢＶ
ヘモクロマトーシス
ＨＣＣ併発しにくい肝硬変
Ｗｉｌｓｏｎ病
うっ血性
ＰＢＣ
どちらともいえない肝硬変
アルコール性
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弾性線維性仮性黄色腫
頸部などの皮膚病変と網膜色素線条である。動脈硬化症、上部消化管出血のリスク
皮膚、目、血管系の病変。側頚部、腋窩に黄色小結節が集族。網膜では血管様線条がみられる。
原因
ABCトランスポーターのひとつ、ABCC6の変異によるもので、劣性遺伝する。数万人に一人の割合で発症。
骨軟化症(骨端線閉鎖以後)くる病(骨端線閉鎖前)
骨基質石灰化不足
原因
- VD欠乏
- VD活性化障害
- 低P血症性骨軟化症→腫瘍性低P血症性骨軟化症
腫瘍性低P血症性骨軟化症
軟部腫瘍良性腫瘍から繊維芽細胞増殖因子FGF23過剰分泌→P利尿↑VD活性化↓
SIADH
破壊性甲状腺炎
橋本病を持つ患者が分娩後無痛性甲状腺炎
