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白血球系 - (2009/05/06 (水) 02:25:30) の編集履歴(バックアップ)


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CML

NAP↓ 
VB12↑
Ph1染色体+ t9;22→bcr/abl融合遺伝子←新薬STI571のターゲット

慢性骨髄性白血病の骨髄Giemsa 染色標本:

骨髄は著しい過形成骨髄で特に顆粒球、巨核球の増加が目立つ。慢性期だが所によっては芽球が目立つこともある。
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  1. 骨髄移植
  2. インターフェロン ヒドロキシウレア←慢性期 
  3. ブスルファンは最近あまり使わない

骨髄線維症

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組織球増殖性疾患

LangerhansCellHistiocytosis(HistiocytosisX)

Langerhans細胞が肉芽腫形成しながら腫瘍性増殖
肉芽腫はBerbeck顆粒を持つLangerhans細胞、好酸球、リンパ球等から構成
Birbeck's granules
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症状

咳、痰、息切れ+合併症
骨 骨痛
皮膚 脂漏性皮膚炎様
肺 気胸
その他 肝脾腫 リンパ腫 発熱 下垂体性尿崩症

骨Xp

打ち抜き像

診断

皮膚、骨、リンパ節生検

治療

初期、肺外 ステロイド
発熱、肝脾腫、皮疹 メトトレキサート、ビンブラスチン
局所 放射線、インターフェロン


ウイルス関連血球貪食症候群(VAHS)

ウイルス感染後造血臓器に空砲状、泡沫状の大型細胞(FoamCell)が多数