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成人頻度 芽球形態 芽球PO陽性率 染色体異常
M0 3 <3
M1 20 >3
M2 35 >3 t(8;21)
M3 20 前骨髄球性 >3 Auel小体+++　DIC t(15;17)
M4 15 >3 非特異的エステラーゼ反応+　血清・尿中リゾチーム↑ t(11q)
M5 8 単球性 >3 非特異的エステラーゼ反応+　血清・尿中リゾチーム↑ t(11q)
M6 3 赤白血病 >3 PAS反応+
M7 0.3 <3
L1 30 小細胞均一型 <3 小児型 t(9;22)
L2 60 大細胞不均一型 <3 成人型 t(9;22)
L3 3 Burkitt型 <3 t(8;14)




aml
all
cml

CML

NAP↓　
VB12↑
Ph1染色体+　ｔ9；22→bcr/abl融合遺伝子←新薬STI571のターゲット


慢性骨髄性白血病の骨髄Giemsa 染色標本：

骨髄は著しい過形成骨髄で特に顆粒球、巨核球の増加が目立つ。慢性期だが所によっては芽球が目立つこともある。
  1. 骨髄移植
  2. インターフェロン　ヒドロキシウレア←慢性期　
  3. ブスルファンは最近あまり使わない

CLL

免疫異常→感染
AIHA合併20％
Bcell性リンパ球増殖
日本2％
欧米30％


骨髄線維症

組織球増殖性疾患

ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ（ＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓＸ）

Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ細胞が肉芽腫形成しながら腫瘍性増殖
肉芽腫はＢｅｒｂｅｃｋ顆粒を持つＬａｎｇｅｒｈａｎｓ細胞、好酸球、リンパ球等から構成
Birbeck's granulesラケット状

症状

咳、痰、息切れ+合併症
骨　骨痛
皮膚　脂漏性皮膚炎様
肺　気胸
その他　肝脾腫　リンパ腫　発熱　下垂体性尿崩症

骨Ｘｐ

打ち抜き像

診断

皮膚、骨、リンパ節生検

治療

初期、肺外　ステロイド
発熱、肝脾腫、皮疹　メトトレキサート、ビンブラスチン
局所　放射線、インターフェロン

ウイルス関連血球貪食症候群（ＶＡＨＳ）

ウイルス感染後造血臓器に空砲状、泡沫状の大型細胞（ＦｏａｍＣｅｌｌ）が多数

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