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#navi(Library/医学)

#contents



*疾患

*小児科：書籍
**初期研修医・総合診療医のための小児科ファーストタッチ
-ER室においてあった。

**帰してはいけない小児外来患者1 診断へのアプローチ

**帰してはいけない小児外来患者2 診断へのアプローチ

*検査
**血液検査
***偽性高K血症
-足の裏に針を刺して取ると溶血して高K血症と誤診されやすくなる

***抗凝固剤

-http://www.jpclt.org/01outline/020101-1.html

-EDTA-2K
--血球計数や血液塗抹標本等の血液学的検査
--検体中のカルシウムイオンをキレート除去することで強力な抗凝固作用を発揮します。血球計数（Complete Blood Count: CBC）や血液塗抹標本等の血液学的検査に最も適した抗凝固剤であり、EDTA-2K（EDTA二カリウム塩）が繁用されます。しかしEDTAは約0.05％の頻度で血小板凝集塊を形成するため、自動血球計数時にはEDTA依存性偽性血小板減少を起こすことがあります。従って、自動血球計数機で血小板減少を認めた場合には、血液塗抹標本にて血小板凝集塊の有無を確認する必要があります。

-クエン酸Na
--凝固系検査
--EDTAと同様にカルシウムをキレート除去しますが、その作用は総じてEDTAよりもマイルドです。臨床検査領域では主に凝固系検査に用いられますが、この際には血液とクエン酸の混合比を9：1とすることが重要であり、一般的には3.2％クエン酸ナトリウム溶液0.2ml入りの採血管に血液1.8mlを加えて数回転倒混和させた後、遠心操作（3,000回転/分、4℃、15分）により血漿（乏血小板血漿 platelet poor plasma: PRP）を分離して検査に用います。採血困難等の理由により血液量が過小となった場合、クエン酸の抗凝固作用が相対的に強くなるため正しい検査結果が得られなくなります。
クエン酸は赤沈検査時にも用いられますが、この場合は血液：クエン酸の混合比は4：1であり、凝固検査時とは異なるため注意が必要です。なお、最近ではEDTA血でも測定可能な自動赤沈測定装置が市販されています。

-フッ化Na
--血糖検査
--血液中のブドウ糖は採血後も血球から逸脱した解糖系酵素により代謝されるため、1時間約7%の速度で減少していきます。NaFは脱カルシウム作用を有する抗凝固剤ですが、解糖系酵素（エノラーゼ）に対する阻害作用も有しているため、血糖検査用の抗凝固剤として単独あるいはしばしばEDTA等と混合して用いられます。ただしNaFによる解糖阻止効果発現には約3時間を要するため、より速効性の解糖阻害法の普及が望まれます。

-ヘパリン
--電解質、血液pH、染色体分析、リンパ球培養等の検査
--ヘパリンには長期保存により抗凝固作用が低下したり、時間経過とともに検体が凝固することがある等の欠点がありますが、他の多くの抗凝固剤がカルシウムイオンと結合して抗凝固作用を発揮するのに対して、ヘパリンは活性型凝固因子を直接阻害するものであり、電解質、血液pH、染色体分析、リンパ球培養等の検査に適しています。 
--ヘパリンは不均一な物質であり、治療目的で人体に投与される場合には低分子化製剤も使用されます。しかしこれらの精製製剤は高価であり、臨床検査領域で（体外で）用いられるのは分子量約5,000～30,000のものを含む安価な未分画ヘパリン（ヘパリンナトリウム、ヘパリンリチウム等）です。

***ビリルビン

-コニカミノルタが特殊なビリルビン計測器を販売している
--https://medley.life/diseases/topics/57b6588e3ee3ba21008b456e/details/findings/jaundice/

***Unbound ビリルビン

-当院新生児におけるアンバウンドビリルビン値および総ビリルビン/アルブミン比の検討
--https://www.jstage.jst.go.jp/article/jamt/67/2/67_17-108/_pdf/-char/en

-核黄疸の予測因子として、超低出生体重児（VLBW）グループ（出生体重児<1,500 g）とLBWグループ（出生体重児1,500gから2,499g）共に感度100%
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1285512/

-UBのレベルが上がると、臨床状態に関係なく、死亡または神経発達障害のリスクが高くなります。
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20105142/

-UBは、血清ビリルビンまたはB：A MRの異常なABR成熟、したがって高ビリルビン血症の未熟児における一過性ビリルビン脳症よりも感度の高い予測因子です
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11335741/

***デルタビリルビン

-https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9735241/

**新生児マススクリーニング（ガスリー採血）
-http://syoni.hiroshima-u.ac.jp/hiroped/nbs/introduction.html

 従来の6疾患
-先天性甲状腺機能低下症
-先天性副腎皮質過形成
-ガラクトース血症
-フェニルケトン尿症
-メープルシロップ尿症
-ホモシスチン尿症

----

 中鎖アシル CoA 脱水素酵素（MCAD）欠損症
-6疾患の次に多いらしい（欧米では有名）
-http://jsimd.net/pdf/guideline/18_jsimd-Guideline_draft.pdf

*肝胆膵
**新生児黄疸
-http://www.kyumed.jp/guide/clinical/syonika/hyperbilirubinemia.pdf

-肝機能が未熟で、血中アルブミン濃度が低い新生児で起こりやすい。
-非縫合型遊離ビリルビンの濃度が高くなると核黄疸の原因となる。
-新生児は肝臓の機能が未発達で、余分なビリルビンを分解することが出来ず、脂肪組織中に蓄積するため皮膚が黄色に変わります。

***分子メカニズム
-https://resou.osaka-u.ac.jp/ja/research/2017/20170207_2

***光線療法
-ビリルビンを光異性体化し水溶性に変える。

-https://medicine.umich.edu/dept/jfhp/光線療法について

-光線療法中は、網膜を守るためにアイマスクをしている
-性腺を守るためおむつもする
--https://www.hamamatsu-pippi.net/shiritai/blog/hint/docs/2018070400154/

-小児の脆弱性
--https://www.env.go.jp/chemi/report/h18-04/mats.pdf

-血液中のビリルビンは血液脳関門（blood-brain barrier)という篩い（ふるい）のために脳には流れて行かないようになっています。しかし出生直後の新生児は血液脳関門が未熟なために、高ビリルビン血症があればビリルビンは血液脳関門を通過して核黄疸を起こすことになります。しかし、血液脳関門は生後１０日目以降は成熟するので、ビリルビンは血液脳関門を通過できなくなり、核黄疸の起こるおそれはなくなると言われており、この間の黄疸のチェックが必要になるわけです。
--http://www.fukuda-lc.jp/hajimetenokatae/study.html

**遷延性黄疸


*代謝性疾患

**GM2ガングリオシドーシス
-https://www.shouman.jp/disease/details/08_06_087/


*血液疾患

**小児血液・がん学会
-https://www.jspho.org/journal/guideline.html

**白血病
***JACLS
-http://www.jacls.jp


*眼科疾患

**未熟児網膜症
-https://www.ncchd.go.jp/hospital/sickness/children/retinopathy.html

-Review Paper
--https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmra1208129

-beta blockerが有効らしい
--https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6494413/
--https://www.nature.com/articles/s41372-019-0503-x

-病気分類
--https://nsmc.hosp.go.jp/Journal/2017-7/SMCJ2017-7_review03.pdf

*消化器疾患
**新生児壊死性腸炎

-母乳のIgAが防ぐらしい
--https://www.nature.com/articles/s41591-019-0480-9

**腸内細菌叢
-新生児期の抗菌薬投与は、生後6年の成長に影響を与える(特に男児)
--https://www.nature.com/articles/s41467-020-20495-4

-新生児期の腸管細菌叢はアトピーに関係し、Tcellの分化に関与する
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27618652/


*呼吸器疾患

**気管挿管の方法
-https://www.kango-roo.com/learning/4156/

**バックバルブマスク
-https://www.kango-roo.com/word/20495

**ラリンゲルマスク
-https://www.j-mednext.co.jp/cms/wp-content/uploads/2017/12/IS310102.pdf

**High Flow Nasal Cannula とCPAPとの比較
-それほど違いなし
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28244292/

**SiPAP
-SiPAPは、従来のインファントフローシステム(n-DPAP)に”Sigh”(深呼吸)を加えたBiPhasicモードを提供します。 このBiPhasicモードでは、ベースラインのPEEPに、フローを提供して、BiPhasicの圧力(PiP)を発生させ、間欠的 に”Sigh”を作り出します。
-http://www.kitami.jrc.or.jp/wp-content/uploads/2019/02/ＳｉＰＡＰ.pdf


**RDS：呼吸窮迫症候群
-Prone Positioningが有効かもしれない
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25468620/

***サーファクタント投与法: INSURE, MIST, LISA
-https://www.jmedj.co.jp/journal/paper/detail.php?id=14008

***LISAが最適
-https://www.carenet.com/news/journal/carenet/42462

-https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27532916/

#navi(Library/医学)

#contents



*疾患

*小児科：書籍
**初期研修医・総合診療医のための小児科ファーストタッチ
-ER室においてあった。

**標準小児科学

**帰してはいけない小児外来患者1 診断へのアプローチ。。。気になる

**帰してはいけない小児外来患者2 診断へのアプローチ。。。気になる

*検査
**血液検査
***偽性高K血症
-足の裏に針を刺して取ると溶血して高K血症と誤診されやすくなる

***抗凝固剤

-http://www.jpclt.org/01outline/020101-1.html

-EDTA-2K
--血球計数や血液塗抹標本等の血液学的検査
--検体中のカルシウムイオンをキレート除去することで強力な抗凝固作用を発揮します。血球計数（Complete Blood Count: CBC）や血液塗抹標本等の血液学的検査に最も適した抗凝固剤であり、EDTA-2K（EDTA二カリウム塩）が繁用されます。しかしEDTAは約0.05％の頻度で血小板凝集塊を形成するため、自動血球計数時にはEDTA依存性偽性血小板減少を起こすことがあります。従って、自動血球計数機で血小板減少を認めた場合には、血液塗抹標本にて血小板凝集塊の有無を確認する必要があります。

-クエン酸Na
--凝固系検査
--EDTAと同様にカルシウムをキレート除去しますが、その作用は総じてEDTAよりもマイルドです。臨床検査領域では主に凝固系検査に用いられますが、この際には血液とクエン酸の混合比を9：1とすることが重要であり、一般的には3.2％クエン酸ナトリウム溶液0.2ml入りの採血管に血液1.8mlを加えて数回転倒混和させた後、遠心操作（3,000回転/分、4℃、15分）により血漿（乏血小板血漿 platelet poor plasma: PRP）を分離して検査に用います。採血困難等の理由により血液量が過小となった場合、クエン酸の抗凝固作用が相対的に強くなるため正しい検査結果が得られなくなります。
クエン酸は赤沈検査時にも用いられますが、この場合は血液：クエン酸の混合比は4：1であり、凝固検査時とは異なるため注意が必要です。なお、最近ではEDTA血でも測定可能な自動赤沈測定装置が市販されています。

-フッ化Na
--血糖検査
--血液中のブドウ糖は採血後も血球から逸脱した解糖系酵素により代謝されるため、1時間約7%の速度で減少していきます。NaFは脱カルシウム作用を有する抗凝固剤ですが、解糖系酵素（エノラーゼ）に対する阻害作用も有しているため、血糖検査用の抗凝固剤として単独あるいはしばしばEDTA等と混合して用いられます。ただしNaFによる解糖阻止効果発現には約3時間を要するため、より速効性の解糖阻害法の普及が望まれます。

-ヘパリン
--電解質、血液pH、染色体分析、リンパ球培養等の検査
--ヘパリンには長期保存により抗凝固作用が低下したり、時間経過とともに検体が凝固することがある等の欠点がありますが、他の多くの抗凝固剤がカルシウムイオンと結合して抗凝固作用を発揮するのに対して、ヘパリンは活性型凝固因子を直接阻害するものであり、電解質、血液pH、染色体分析、リンパ球培養等の検査に適しています。 
--ヘパリンは不均一な物質であり、治療目的で人体に投与される場合には低分子化製剤も使用されます。しかしこれらの精製製剤は高価であり、臨床検査領域で（体外で）用いられるのは分子量約5,000～30,000のものを含む安価な未分画ヘパリン（ヘパリンナトリウム、ヘパリンリチウム等）です。

***ビリルビン

-コニカミノルタが特殊なビリルビン計測器を販売している
--https://medley.life/diseases/topics/57b6588e3ee3ba21008b456e/details/findings/jaundice/

***Unbound ビリルビン

-当院新生児におけるアンバウンドビリルビン値および総ビリルビン/アルブミン比の検討
--https://www.jstage.jst.go.jp/article/jamt/67/2/67_17-108/_pdf/-char/en

-核黄疸の予測因子として、超低出生体重児（VLBW）グループ（出生体重児<1,500 g）とLBWグループ（出生体重児1,500gから2,499g）共に感度100%
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1285512/

-UBのレベルが上がると、臨床状態に関係なく、死亡または神経発達障害のリスクが高くなります。
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20105142/

-UBは、血清ビリルビンまたはB：A MRの異常なABR成熟、したがって高ビリルビン血症の未熟児における一過性ビリルビン脳症よりも感度の高い予測因子です
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11335741/

***デルタビリルビン

-https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9735241/

**新生児マススクリーニング（ガスリー採血）
-http://syoni.hiroshima-u.ac.jp/hiroped/nbs/introduction.html

 従来の6疾患
-先天性甲状腺機能低下症
-先天性副腎皮質過形成
-ガラクトース血症
-フェニルケトン尿症
-メープルシロップ尿症
-ホモシスチン尿症

----

 中鎖アシル CoA 脱水素酵素（MCAD）欠損症
-6疾患の次に多いらしい（欧米では有名）
-http://jsimd.net/pdf/guideline/18_jsimd-Guideline_draft.pdf

*肝胆膵
**新生児黄疸
-http://www.kyumed.jp/guide/clinical/syonika/hyperbilirubinemia.pdf

-肝機能が未熟で、血中アルブミン濃度が低い新生児で起こりやすい。
-非縫合型遊離ビリルビンの濃度が高くなると核黄疸の原因となる。
-新生児は肝臓の機能が未発達で、余分なビリルビンを分解することが出来ず、脂肪組織中に蓄積するため皮膚が黄色に変わります。

***分子メカニズム
-https://resou.osaka-u.ac.jp/ja/research/2017/20170207_2

***光線療法
-ビリルビンを光異性体化し水溶性に変える。

-https://medicine.umich.edu/dept/jfhp/光線療法について

-光線療法中は、網膜を守るためにアイマスクをしている
-性腺を守るためおむつもする
--https://www.hamamatsu-pippi.net/shiritai/blog/hint/docs/2018070400154/

-小児の脆弱性
--https://www.env.go.jp/chemi/report/h18-04/mats.pdf

-血液中のビリルビンは血液脳関門（blood-brain barrier)という篩い（ふるい）のために脳には流れて行かないようになっています。しかし出生直後の新生児は血液脳関門が未熟なために、高ビリルビン血症があればビリルビンは血液脳関門を通過して核黄疸を起こすことになります。しかし、血液脳関門は生後１０日目以降は成熟するので、ビリルビンは血液脳関門を通過できなくなり、核黄疸の起こるおそれはなくなると言われており、この間の黄疸のチェックが必要になるわけです。
--http://www.fukuda-lc.jp/hajimetenokatae/study.html

**遷延性黄疸


*代謝性疾患

**GM2ガングリオシドーシス
-https://www.shouman.jp/disease/details/08_06_087/


*血液疾患

**小児血液・がん学会
-https://www.jspho.org/journal/guideline.html

**白血病
***JACLS
-http://www.jacls.jp


*眼科疾患

**未熟児網膜症
-https://www.ncchd.go.jp/hospital/sickness/children/retinopathy.html

-Review Paper
--https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmra1208129

-beta blockerが有効らしい
--https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6494413/
--https://www.nature.com/articles/s41372-019-0503-x

-病気分類
--https://nsmc.hosp.go.jp/Journal/2017-7/SMCJ2017-7_review03.pdf

*消化器疾患
**新生児壊死性腸炎

-母乳のIgAが防ぐらしい
--https://www.nature.com/articles/s41591-019-0480-9

**腸内細菌叢
-新生児期の抗菌薬投与は、生後6年の成長に影響を与える(特に男児)
--https://www.nature.com/articles/s41467-020-20495-4

-新生児期の腸管細菌叢はアトピーに関係し、Tcellの分化に関与する
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27618652/


*呼吸器疾患

**気管挿管の方法
-https://www.kango-roo.com/learning/4156/

**バックバルブマスク
-https://www.kango-roo.com/word/20495

**ラリンゲルマスク
-https://www.j-mednext.co.jp/cms/wp-content/uploads/2017/12/IS310102.pdf

**High Flow Nasal Cannula とCPAPとの比較
-それほど違いなし
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28244292/

**SiPAP
-SiPAPは、従来のインファントフローシステム(n-DPAP)に”Sigh”(深呼吸)を加えたBiPhasicモードを提供します。 このBiPhasicモードでは、ベースラインのPEEPに、フローを提供して、BiPhasicの圧力(PiP)を発生させ、間欠的 に”Sigh”を作り出します。
-http://www.kitami.jrc.or.jp/wp-content/uploads/2019/02/ＳｉＰＡＰ.pdf


**RDS：呼吸窮迫症候群
-Prone Positioningが有効かもしれない
--https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25468620/

***サーファクタント投与法: INSURE, MIST, LISA
-https://www.jmedj.co.jp/journal/paper/detail.php?id=14008

***LISAが最適
-https://www.carenet.com/news/journal/carenet/42462

-https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27532916/