大動脈弓離断症 - 医学雑記帳

• 大動脈弓と下行大動脈の間が完全に離断している先天奇形を大動脈弓離断症と呼ぶ
• 出生1000人に対して0.003
• 重症先天性心疾患の1.3％
• ほぼ全例にPDA･VSD、(←こういうのがないと生きていけん。)大動脈弁下狭窄(VSDによるものか ?)もかなり多い。
• 動脈管閉鎖(PAP↑→RV↑・LV↑)により症状発現(ショックとか。重篤な心不全)してくる
• 大動脈弓がはっきりしないことが多い。
• 自然予後は不良。手術必要
• 通常は動脈管閉鎖→下肢への血流途絶→ショック状態
• Celoria-Patton分類…日本ではA型・B型が多い
  • A型：左鎖骨下動脈より遠位で離断…下肢だけチアノーゼとか。上はそうでもなかったり。ディファレンシャルサイアノーシス
  • B型：左総頚動脈～左鎖骨下動脈の間で離断
  • C型：腕頭動脈～左総頚動脈の間で離断
• プロスタグランジンの持続投与→動脈管をずっと開けさせておいて(状態改善)→手術へ。
• 手術…端端吻合(通常はコレ。)、Blalock-Park法(鎖骨下動脈から)、Sirak法(総頚動脈も一緒に。)、人工血管