・神経線維腫症1型(NF1)は最も一般的な遺伝性疾患の1つ.
臨床症候
蔓状神経線維腫(plexiform neurofibromas: PNFs)
・先天的に発生すると考えられており, 小児NF1患者の25-50%で発生する.
・悪性末梢神経鞘腫瘍(malignant peripheral nerve sheath tumors: MPNSTs)に進展することがある.
・NF1患者の生涯発生率は約10%.
・症候性PNFsを有する患者は有さない患者と比較して死亡率が高い.
・切除後の再発は頭部, 頸部, 胸部で多い.
