アレルギー・免疫病・膠原病

更新日時　2012-06-04 14:59:05 (Mon)

問題1
全身性エリテマトーデスの分類基準項目に含まれるものを２つ選べ。
(1) 抗カルジオリピン抗体陽性
(2) 幻覚・妄想
(3) 相対的リンパ球増加
(4) 低補体血症
(5) Raynaud現象

...

解答
1、2
解説
中山と朝倉で調べたけど、どちらも診断には「分類基準」を使うと書いてあり、
別の「診断基準」が存在するという記載は見つけることができなかった。
国試レベルでは混乱するだけだからあまり深く考えない方がいいかも。
実際は1997年のACR分類基準が診断に使われてて、それに11項目ある、て認識でいいと思います

問題2
SLEでステロイド処方中の患者が項部硬直、発熱、外転神経麻痺。
まず行う検査はどれか
a血液培養　b脳脊髄液検査　c脳波　d頭部CT　e頭部血管造影

...

解答
d
解説
まずは髄膜炎を疑います。
bやる前にdで占拠病変のていど＝脳浮腫があるかを見てからbです。
出題当時は厚労省はbが答えとしたそうですがバッシングから
その後dも正解とするとなった問題。いかに厚労省が適当か分かります！

問題3
次の文を読み、（１）～（３）の問いに答えよ。
24歳の女性。４週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
顔面と下肢の浮腫、前頭部の脱毛、頚部と腋窩とに無痛性の小豆大のリンパ節を数個触知、両手指の凍傷様の皮疹とを認める。
尿検査で尿蛋白(３＋)、血尿陽性。血液検査で、汎血球減少（赤血球350万､白血球2,500、血小板９万）、
総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。

（１）この疾患でみられるのはどれか。２つ選べ。
a鞍　鼻　b蝶形紅斑　c口腔潰瘍　d陰部潰瘍　e皮膚硬化
（２）この疾患の活動性の判定に有用なのはどれか。２つ選べ。
aCRP　bリウマトイド因子　c抗ＤＮＡ抗体　d血清補体価　e血清γ－グロブリン
（３）この疾患にみられる病態で治療に対する反応性が乏しいのはどれか。２つ選べ。
a関節炎　b胸膜炎　c心内膜炎　d中枢神経病変　eネフローゼ症候群

出典：95H1～3（一部改変）

...

解答
（１）bc　（２）cd　（３）de
解説
診断：SLE
（１）
蛋白尿、血尿に加え日焼け後の全身状態の悪化、更に前頭部脱毛、皮疹、汎血球減少（白血球・リンパ球・血小板減少症）抗核抗体陽性よりＳＬＥが考えられる。
SLEは種々の合併症がみられうるが、皮疹、粘膜症状としては顔面の蝶形紅斑と無痛性口腔、鼻、咽頭の潰瘍が重要となる。
（２）
ＳＬＥの活動性の判定に用いられる所見としては、通常は血清補体価、抗ds-DNA抗体価、血球数(赤血球、白血球、血小板数)によって行われる。
（３）
SLEでは種々の合併症がみられ、それぞれに対し消炎鎮痛剤、ステロイド剤、免疫抑制剤が用いられる。
特に反応が不良な合併症としては、中枢神経系の合併症と、腎不全がある。
実際にＳＬＥ固有の病変で死亡が起こる場合は、
１番の原因がネフローゼ症候群→腎不全、２番の原因が中枢神経系の病変によるものである。
（１）
×a鞍鼻はWegener肉芽腫等でみられる。
○bＳＬＥで顔面に蝶形紅斑がしばしばみられる。
○c口腔内潰瘍はアフタ性口内炎やベーチェット病と異なり無痛性でより大きく，患者自身は訴えないことが多い。硬口蓋に好発する。
×d陰部潰瘍はベーチェット病でみられる。ベーチェット病の陰部潰瘍は有痛性である。
×e皮膚の硬化は全身性強皮症でみられる。
（２）
×aＣＲＰは必ずしも活動性の判定に有用ではない。
×bリウマトイド因子は関節リウマチの活動性の判定に用いる。
○cＳＬＥ活動期には抗ＤＮＡ抗体価は上昇する。
○dＳＬＥの活動期には血清補体価は減少する。
×e血清γ-グロブリンは必ずしも活動性の判定に有用なほど敏感な検査ではない。
（３）
×a関節炎に対する反応性は比較的よい。
×b胸膜炎もステロイドに比較的よく反応する。
×c心内膜炎もステロイドに比較的よく反応し，最近ではあまりみられなくなった。
○d中枢神経病変はステロイドに対する反応も悪いことが多い。したがってSLE固有の病変での死亡原因の２位を占めている。
○e腎不全はSLE固有の病変の死因のトップを占めている。

問題4
17歳女性。右膝関節痛を主訴に来院した。
＜現病歴＞
前日夕方より、右膝関節に違和感を認めていた。
違和感は今朝になっても収まらず、正午頃から明確な痛みになったため、14時来院。
＜既往歴＞
小児期から原因不明の発熱を繰り返していた。
また、8歳時、急性腹症にて開腹手術となったが原因不明で閉腹。そのまま治癒したことがある。
12歳時にも同様の腹症があったが、そのときは経過観察で軽快している。
＜家族歴＞
叔母が同様の症状である。
＜現症＞
身長154cm。体重52kg。体温37.2℃。脈拍88/分,整。血圧124/88mmHg。意識は晴明。
＜検査所見＞
血液所見：赤沈88mm/h。赤血球350万。Hb9.2g/dl。Ht32%。白血球25000。血小板15万。
血清生化学所見：総蛋白6.9g/dl。アルブミン4.8g/dl。尿素窒素18mg/dl。Cr1.0mg/dl
自己抗体：検出されず。

問１　この患者の血清で高値が予想される検査結果はどれか。
a)フェリチン
b)フィブリノゲン
c)トランスアミナーゼ
d)アルドステロン
e)リウマチ因子

問２　適切な治療薬はどれか。
a)副腎皮質ステロイド
b)抗菌薬
c)PG製剤
d)NSAIDs
e)メトトレキサート

問３　今後、経過を注視すべき臓器はどれか。
a)肺
b)心臓
c)肝臓
d)腎臓
e)脳

出典：スレ9　218氏（身長、体重などは95H1-3を参考。）

...

解答
問１：b)　問２：d)　問３：d)
解説
教科書等に載っていないため、イレギュラーかもしれませんが、まず疾患の解説、その後に本症例の解説をします。
＜本症例の診断＞
家族性地中海熱（疑い）
家族性地中海熱とはは感染や自己免疫に基づかない炎症を反復する疾患群＝自己炎症疾患（autoinflammatorydiseases）の一種です。
自己炎症疾患とは全身性の炎症を繰り返す疾患群で，多くは発熱が見られ，関節・皮膚・腸・目などに炎症を伴います。
「自己炎症」とは，炎症を自己増幅させる機転が強く働く状態のことで、狭義には遺伝性周期熱症候群のことだと理解されており、
その代表が家族性地中海熱です。自己免疫疾患とは違い、自己抗体は基本的に検出されません。

＜遺伝＞
家族性地中海熱はMEFV遺伝子に異常が見られ、常染色体劣性遺伝を来します。

＜症状＞

• 小児期からの再発性発熱（初発・唯一の症状であることも）
• 腹痛（急性腹症様であるが、回復しても原因がわからないことが多い。）
• 関節痛（破壊性で、腰や膝に多い。1カ所に限局し、24時間以内に高熱を来すことがある。）
• 前駆症状（発作の起こる患部の不快感の他、前進的不快感が起こることもある。）
• 急性偏側性熱性胸膜炎
• 心膜炎
• アミロイドーシス（AAアミロイドーシスであり、腎に沈着し、腎不全に至ることが多い。）

＜検査所見＞
一般的な炎症所見。
赤沈の亢進、白血球上昇。
その他、フィブリノゲンの上昇。

＜診断最小基準＞
発熱に加え以下の主症状の1つ以上及び以下の副症状の1つが認められる場合，もしくは発熱に加え2つの副症状

が認められる場合である．
○主症状
　発熱、腹痛、胸痛、関節痛、発疹
○副症状

• 赤血球沈降速度の上昇
• 白血球増加
• 血清フィブリノーゲン濃度の上昇

＜治療＞
NSAIDs

＜参考サイト＞
参考

＜本症例について＞
本症例は小児期からの原因不明の発熱、腹痛、そして現症の膝関節痛を来しています。
検査結果を見ても、赤沈の亢進と白血球の増加が見られています。
そのため、診断基準を当てはめたいところですが、正確に言えば本症例は体温が37.2℃と「高熱」といえるところまで発熱していません。
しかし、「関節痛は24時間以内に非常な高熱を認めることがある」そうで、発症から2時間の現時点ではまだ上昇していない状態、
これから上昇する可能性が高い、ということで、家族性地中海熱を「想定させる」問題にしました。
なお、家族歴として叔母に同様の症状として出題させていただきました。
各問の解答は、これまでの解説で明らかになっているとは思いますが、
問１：検査所見として血清フィブリノゲン上昇が見られます。
問２：治療はNSAIDsです。
問３：腎不全に注意しなくてはなりません。
出題者コメント
自己炎症症候群については、うちの大学の膠原病の先生が、「そろそろ国試に出るかも」と仰って、卒試にも問題を出してきました。
その先生は国試の分析を結構細かくされている先生なので、その言葉を信じて今回問題を作ってみました。
なにぶん過去に出題されたことのない疾患なので、ひょっとしたら問題文におかしな場所があるかもしれませんがご容赦ください。
ご指摘くださるとうれしいです。

とりあえず、この問題はきっかけと言うことで、参考サイトなどで疾患を大まかに勉強していただけると問題を作った甲斐があるというものでしょうか。

問題5
シェーグレン症候群による合併症として正しいものはどれか？全て選べ。
a遠位尿細管アシドーシス　b慢性甲状腺炎　c間質性肺炎　d原発性胆汁性肝硬変　eSLE

...

解答
abcde
解説
シェーグレン症候群の腺外型の症例では、それぞれの罹患臓器に対応した症状がみられる。
合併することが多いのは、間質性腎炎に基づく遠位尿細管性アシドーシス、慢性甲状腺炎、間質性肺炎、
原発性胆汁性肝硬変症などである。本症では薬物アレルギーも起こすことが多い。

シェーグレン症候群の治療（腺外型の一部について）
ステロイドの適応となるのは、腺外型の一部、たとえば進行性の間質性肺炎、腎炎など。
ステロイドの適応のうち、間質性肺炎、遠位尿細管アシドーシスなどの内臓病変を伴う場合には、
プレドニゾロン⇒⇒換算で30mg前後が、またその他の場合では15mg/日前後の比較的少量で十分な効果がみられることが多い。
TVでも少量のステロイド使用が強調されていた。

問題6
若年の男に発症ピークを認めるのはどれか？一つ選べ。
A. WG
B. AS
C. MPA
D. DM/PM
E. リウマチ熱

出典：スレ19　66氏

...

解答
B
解説
Eは男女差あまりなし

問題7
つぎのうちGoodpasture症候群の治療として適当なものを３つ選びなさい。

a. 副腎皮質ステロイド
b.NSAIDs
c.血漿交換
d.PGE
e.免疫抑制剤

出典：スレ20　284氏

...

解答
ace

問題8
次のうち正しい組合せはどれか。２つ選べ。

a.T細胞：C3ｂレセプター
b.B細胞：遅延型アレルギー
c.NK細胞：表面免疫グロブリン
d.樹状細胞：抗原提示
e.ヘルパーT細胞：MHCクラスⅡ抗原

出典：106回スレ1　219氏

...

解答
de
解説
×a.C3レセプターは補体第三成分（C3）に対する受容体。補体活性化により生じたC3フラグメントは白血球に発現しているC3受容体に作用する。
これらには，C3b受容体（CR1），iC3b受容体（CR3，CR4）およびC3d受容体（CR2）がある。
CR1とCR3は主に単球やマクロファージに発現しており，抗原抗体補体複合体の貪食による生体内排除（オプソニン作用）に機能する。
CR2はB細胞に発現しており，B細胞受容体の機能を補足して抗原認識を高める。
×b.遅延型アレルギーは抗原特異的T細胞によって起こる細胞性免疫反応である。
この反応は抗体によって起こる他の反応（Ⅰ～Ⅲ型）よりも時間を要し，抗原刺激の24～72時間後に発現する。
抗原が抗原提示細胞に取り込まれ処理された後，細胞膜上のMHCクラスⅡ上にペプチドとして提示される。
そのペプチドとMHCクラスⅡ分子の複合体を認識したCD4T細胞（Th1細胞：ヘルパーT細胞1）が，
インターフェロンγ（IFN-γ），腫瘍壊死因子β（TNF-β），インターロイキン3（IL-3），
顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）などのサイトカインを放出する。
それらサイトカインにより，マクロファージをはじめとする貪食細胞の遊走，活性化および血管透過性の亢進が起こり，炎症が生じる。
各過程に時間がかかるため，現象の完成に時間を要する。
また，細胞性傷害により組織傷害を来すCD8T細胞が作用する場合もある。ツベルクリン反応は本反応の代表である。
×c.：NK細胞(ナチュラルキラー細胞)は、癌細胞やウイルスに感染した細胞に対して傷害活性を発揮するリンパ系の細胞。
T細胞のように抗原を特異的に認識して機能するのではなく，ウイルス感染などによって
MHCクラスⅡ分子の発現量が低下した細胞を殺す。
一方、表面免疫グロブリンは、B細胞表面に存在する免疫グロブリン。
B細胞の抗原受容体として機能する。成熟B細胞には，同じ特異性を有するsIgMとsIgDの両方が発現している。
血清中の免疫グロブリン（抗体）とほぼ同じ構造であるが，C末端側に細胞膜貫通領域と短い細胞内領域を有する。
○d.ヘルパーT細胞は樹状細胞，マクロファージ，B細胞などのMHCクラス 分子を発現する細胞によってのみ抗原を提示される。
○e.B細胞の抗体生産を補助したり，炎症反応において細胞性免疫を亢進させる一群のサイトカインを生産するCD4陽性のT細胞。Thと略記する。
T細胞受容体は抗原提示細胞上のMHCクラスⅡ分子と抗原の複合体を認識し，この際にCD4はMHCクラスⅡ分子に結合する。
抗原は細胞外から貪食などによって取り込まれ，リソソーム系で分解されて生じたペプチドが，
MIICと呼ばれる小胞内でMHCクラスⅡ分子と複合体を形成する。
抗原認識時には，さらにT細胞上のCD28に抗原提示細胞上のB7ファミリー分子が結合することが必要である。
ヘルパーT細胞は生産するサイトカインによってTh1とTh2の2つの亜群に分類される。
Th1細胞はインターロイキン2（IL-2）やインターフェロンγ（IFN-γ）を生産して細胞性免疫を亢進させ，
Th2細胞はIL-4，IL-5，IL-6などを生産してB細胞の抗体産生を補助し，主として液性免疫を司る。

問題9
76歳の男性．原発性肺癌で抗癌療法を受けている．
白血球650（桿状核好中球3％，分葉核好中球10％，好酸球2％，単球3％，リンパ球82％）．
急性感染症を起こしやすいのはどれか．
2つ選べ．

a サイトメガロウイルス
b クリプトコッカス
c マイコプラズマ
d 肺炎球菌
e 緑膿菌

出典：92E10

...

解答
d、e(正解率51%)
解説
好中球激減だから

問題10
好酸球が０になる疾患は！全て選べ。
aストレス
b腸チフス
cクッシング
d麻疹
eツツガムシ

出典：

...

解答
正解：abcde
解説
好酸球減少を示す疾患
（１）急性感染症(腸チフス、麻疹、ツツガムシ病)
（２）急性心筋梗塞
（３）ストレス、副腎皮質ホルモン、Cushing症候群

問題11
ＳＬＥってなんで汎血球減少になるん？

出典　106スレ　834氏

...

解答
解答：
解説
抗RBC、WBC,PLT抗体が出るから

全身エリテマトーデス（SLE）では多彩な自己抗体の産生に伴い，抗赤血球抗体によるAIHAが発症することがある．
AIHAでは，血中ハプトグロビン低下，間接ビリルビン上昇，網状赤血球増加が認められる．
AIHAを合併したSLEでは血小板減少を合併しやすく（Evans症候群），IgM型抗カルジオリピン抗体高値を呈することがある．

問題12
好酸球が増加するのはどれか．3つ選べ．
a Addison病
b Hodgkin病
c 薬剤性肝障害
d ツツガムシ病
e ストレス

出典106スレ11　133氏、139氏

...

解答
正解：abc
解説
○a ○b 結構有名みたいですね（私は理由を説明できませんが）
○c アレルギー型はもちろん、胆汁うっ滞型でも好酸球は上昇するみたいです
×d ツツガムシ病（Bush typhus）の病原体である、O. tsutsugamushi は、リケッチアです。寄生虫ではありません！
×e コルチゾールが増えるからでしょう

好酸球増加を示す疾患
ABCPLOと覚える。

Ａ：アレルギー性疾患（気管支喘息・薬剤過敏症(I型アレルギー)）
Ａ：Addison病………（クッシングの逆だから好中球下がって好酸球上がるのはわかる）
Ｂ：Blood(血液)疾患(CML、Hodgkinリンパ腫、慢性好酸球性白血病)
Ｃ：Collagen(膠原病)疾患(結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎)
Ｐ：Parasite(寄生虫)疾患
ＬO：Loffler症候群(好酸球性肺炎)

好酸球減少を示す疾患
（１）急性感染症(腸チフス、麻疹、ツツガムシ病)
（２）急性心筋梗塞
（３）ストレス、副腎皮質ホルモン、Cushing症候群

好塩基球増加(好塩基球200/mm３以上)
（１）血液疾患…………CML、その他の骨髄増殖性疾患
（２）その他……………急性感染症、悪性腫瘍、梅毒

問題13
Schoenlein-Henoch(シェーンライン-ヘノッホ)紫斑病SHP(アレルギー性紫斑病allergicpurpura)は
アレルギーの種類として何型に相当するか？
a.1型
b.2型　
c.3型
d.4型
e.5型

出典106スレ12　42氏

...

解答
正解：c
解説
ITPは、自己免疫性溶血性貧血と並んで、2型アレルギー。
SHPは、免疫複合体を介した3型アレルギー反応による血管障害と考えられるため，
アレルギー性紫斑病あるいはアナフィラキシー様紫斑病anaphylactoid purpuraともいう．

3型はDr.Kの語呂にクリオグロブリン血症を加えて
「シェー　散々　楽　すれば　カビ生えた　クリと　ケツから　糸が　たくさん」
3型　SHP　RA　SLE　　過敏性肺炎　クリオ　血清病　　AGN　多発性動脈炎
と憶えよう。

問題14
健常人において加齢と共に出現頻度が高くなるのはどれか？2つ
a) 抗リン脂質抗体
b) リウマトイド因子
c) 抗セントロメア抗体
d) 抗核抗体
e) 抗ミトコンドリア抗体

出典106スレ15　？？氏

...

解答
正解：b,d
解説
これも解説不要の知識問題ということで勘弁して下さい

問題15
昨年の模試より　B細胞の膜受容体である免疫グロブリンはどれ？2つ
a)　IgG
b)　IgA
c)　IgM
d)　IgD
e)　IgE

出典106スレ15　？？氏

...

解答
正解：ｃ,d
解説
IgMとDはナイーブBに結合していて、それからクラススイッチなんか起こして
残りの分泌型免疫グロブリンを産生するそうです

問題16
重症筋無力症について正しいものを選べ。１つ
a　初発症状としては呼吸筋障害が最も多い
b　コリン作動性クリーゼには抗コリンエステラーゼ薬を投与する
c　眼筋型の抗アセチルコリン受容体抗体の陽性率は90%以上である
d　テンシロン静注の効果持続は約5分と短い
e　胸腺摘出術により臨床症状は通常1週間以内に著明に改善する

出典106スレ16　？？氏

...

解答
正解：ｄ
解説
aは基本症状は易疲労性や脱力ですね
bは禁忌肢と言えると思います
cは昨日の問題でチラッと出ましたけど、一応80％だそうですが忘れて下さい
dは正解です。エドロホニウム（テンシロン）は5分と作用が短いから抗コリンエステラーゼ試験は成り立つわけですね
eも忘れてもらって結構ですが、オペ後でもステロイドを使ったりと症状改善には数ヶ月～数年かかるそうです
まあ、1週間は早すぎるわって思えたらおｋです

MG患者に比較的急速に脱力，呼吸困難が見られた場合には，次の２つの病態を考える．
1.Myasthenic crisis：抗コリンエステラーゼ剤不足
2.Cholinergic crisis：抗コリンエステラーゼ剤過剰

両者の鑑別には，テンシロン（短時間型の抗CｈE剤）を投与して，症状が改善すれば1，改善しなければ2を考える．
処置：1では，気管挿管，レスピレーターによる呼吸管理＋抗CｈE剤投与．
　　　2では，アトロピンの投与（静注）が有用．ただし，本例のように呼吸不全に陥れば気管挿管，レスピレーターによる呼吸管理を第１に行う．

※但し、1,2ともにクリーゼが出た場合は、抗コリンエステラーゼ薬は中止する。

問題17
ベーチェット病の副症状５つ

出典106スレ17　？？氏

...

解答
解説
神経・血管・腸管ベーチェットの3つしか知らんわ

副症状
1変形や硬直を伴わない関節炎
2副睾丸炎
3回盲部潰瘍で代表される消化器病変
4血管病変
5中等度以上の中枢神経病変

Behcet病（ベーチェット病）（まとめ）
１．再発性前房蓄膿、非肉芽腫性のぶどう膜炎（前眼部型）
　　網膜血管炎、浸出性網脈絡膜炎の病像を示す後眼部型がある。
２．症状：結節性紅斑様皮疹、血栓性静脈炎、口腔内アフタ、
　　　　　針反応（皮膚の過敏状態を調べる検査で注射部位に一致し、小嚢胞が生じる反応のこと）、
　　　　　眼症状、外陰部潰瘍
３．治療：ステロイド点眼薬、免疫抑制剤の全身投与。

針反応：皮膚に針(２１ゲージの太さの針を使用)を刺した２４～４８時間後に紅斑、丘疹または嚢胞を生じるものでBehcet病（ベーチェット病）の診断に際して用いられ、特異度が高い。
ベーチェット病の皮膚症状は、「結節性紅斑」が有名。
その他の検査：炎症反応（赤沈亢進、CRP陽性、白血球数増加）
　　　　　　　HLA-B51陽性
　　　　　　　IgD陽性も参考になる

問題18
第103E45 [臨床] 　　　
48歳の女性。主婦。咳と息切れとを主訴に8月中旬に来院した。
3週前から乾性の咳と階段を上る際の息切れとが出現した。
近医で抗菌薬の投与を受けたが改善せず、さらに症状は悪化している。
喫煙歴はない。白血球 5,200（好中球52%、好酸球 3％、好塩基球 1％、単球6％、リンパ球 38％）。
IgG　2,300mg/dl（基準960～1,960）。ツベルクリン反応陰性。
この検査所見に直接関与する細胞はどれか。2つ選べ。
a.マスト細胞
b.類上皮細胞
c.Tリンパ球
d.Bリンパ球
e.マクロファージ

出典106スレ18　？？氏

...

解答
正解：c.d
解説
この問題ですが医学評論社では悪性リンパ腫、メディックメディアでは過敏性肺臓炎と診断されています。
どっちを信じたらよいか教えてください。

過敏性肺臓炎だと。
悪性リンパ腫と診断するならそれなりの検査をしないと
説得力ないよね、全くの否定はむりだけどさ。

8月中旬に来院
IgG2,300mg/dl。ツベルクリン反応陰性
Tリンパ球Bリンパ球関与
↓
素直に考えて過敏性肺臓炎。
そもそも悪性リンパ腫の診断に必要なデータが全然足りないんだが、医学評論社はどんな解説をしてるんだ？

問題19
若年性特発性関節炎について誤っているものはどれか。
a 成人の関節リウマチと成因は同じである。
b リウマトイド因子は陰性のことが多い。
c 虹彩炎や心外膜炎が見られる。
d 全身型をStill病という。
e 第一選択薬はステロイドである。

出典106スレ22　？？氏

...

解答
正解：e
解説
○c 若年性特発性関節炎では虹彩炎や心外膜炎が見られる。
リウマチ熱では心筋炎（５０％）や心内膜炎が見られる。
○d全身型をStill病という。
×e第1選択はNSAIDｓ、金製剤、D-ペニシラミン、スルファラジン。MTX少量間欠投与。
全身症状が激しく、虹彩毛様体炎で失明の恐れがある場合は、ステロイド投与。

問題20
血管性浮腫について正しいやつ3つ 96H62
a 強いかゆみを起こす
b 皮膚に膨疹を起こす
c 腹痛や下痢を起こす
d 喉頭浮腫を起こす
e フロセミドが有効である

...

解答
正解：ｂｃｄ
解説

問題21
コルヒチンを治療に用いない疾患はどれか。
a ベーチェット病
b sweet病
c 強皮症
d 痛風
e 成人Still病

...

解答
正解：e
解説
コルヒチンは、sweet病に適応だよ。
新しい皮膚科学より： ＮＳＡＩＤs，ヨードカリ，コルヒチンの内服。ステロイド内服
は劇的に回復させる。

コルヒチンは好中球の遊走を抑える薬だからね。
sweet病＝好中球性皮膚症だから有効なんだ。

問題22
慢性GVHDの標的臓器となりにくいのはどれか。[102G29]
a 肺
b 心臓
c 肝臓
d 皮膚
e 唾液腺

...

解答
正解：b
解説
GVHD：graft-versus-host disease(移植片対宿主病)
〔概念〕GVHD(graft-versus-host disease：移植片対宿主病)とは臓器移植の拒絶反応とはまったく逆の免疫応答で，
拒絶されることなく宿主に生着しえた移植片由来Tリンパ球(免疫力を担当)が宿主を攻撃する病態で，
骨髄移植後と輸血後とがある。輸血後GVHDでは宿主の骨髄も標的臓器となるため予後はきわめて不良である。

急性GVHD
移植後1～2週以内に発症し，発熱，皮疹（小紅斑・丘疹が生じやがて紅皮症～TEN様），消化器症状(下痢)，肝機能障害(黄疸)を主な症状とする．
発熱はしばしば他の症状に先行してみられるが，感染症との鑑別は困難である．
重症なGVHDはDIC・敗血症を起こし致死的となるので早期対応が必要である．
慢性GVHD
嚥下障害，口腔乾燥，涙腺障害，強皮症様皮膚，扁平苔癬，慢性閉塞性呼吸障害などが徐々に進行し，自己免疫疾患に類似した症状を呈する．
病変は多臓器に及び，移植後のQOLを悪化させる主因であり，生命予後に大きな影響を与える合併症である．
過去問で、慢性GVHDで扁平苔癬を選ばせる問題も出ている。
慢性GVHDの皮膚症状にはPUVA療法が有効である。

問題23
リウマトイド因子が陽性となるものはどれか、2つ選べ。
a　成人Still病
b　強直性脊椎炎
c　悪性関節リウマチ
d　Felty症候群
e　乾癬性関節炎

...

解答
正解：cd
解説
×a　成人Still病 はリウマトイド因子は陰性。
×b　HLA-B27関連脊椎関節炎HLA-B27-related spondyloarthritis
HLA-B27の陽性率が高く脊椎の病変を伴うことの多い、強直性脊椎炎、ライター症候群、乾癬性関節炎、
炎症性腸疾患などのリウマチ性疾患の総称。
リウマトイド因子は陰性。
○c　悪性関節リウマチはリウマトイド因子は強陽性。
○d　Felty症候群は、リウマトイド因子が陽性。
×e　乾癬性関節炎の確定診断のポイントは、①リウマトイド因子は陰性、②遠位指節間関節が侵され，乾癬の皮疹と関節症状が併行することである．

   RA因子(RF)陰性の関節炎 = 強直性～、乾癬性～、Reiter症候群
   これに加えて若年性特発性関節炎(JIA)とその亜種である成人Still病もRF(-)です

   Felty syn. = RA + WBC減少 + 脾腫
   　※　膠原病で汎血球減少をきたすもの(SLE、Felty)はこれくらい
   MRA ≒ RA + 血管炎
   Felty症候群は、熱型としては
   周期熱： 有熱期と無熱期が２、３日周期で規則的に繰り返される。
   　三日熱マラリア、四日熱マラリア、回帰熱、Felty症候群　のようだ。
   Felty症候群は、イメージに残らなかったけど、
   膠原病で汎血球減少をきたすもの(SLE、Felty)はこれくらい　は分かりやすい。 

問題24
[86B58改] 若年性関節リウマチ(若年性特発性関節炎)よりもリウマチ熱を示唆するのはどれか、2つ選べ。
a　指の関節炎
b　リウマトイド疹
c　心内膜炎
d　虹彩炎
e　移動性関節炎

...

解答
正解：ce
解説
若年性関節リウマチ（JRA）とリウマチ熱（RF）の鑑別
項目　　　　　若年性関節リウマチ　　　　　　　　　　　　リウマチ熱
…………………………………………………………………………………………………………
乳児発病　　あり　　　　　　　　　　　　　　　　　　　なし
臨床経過　　３ヶ月以上、慢性化　　　　　　　　　　　　３ケ月以内に治癒
関節症状　　初期は移動性でも固定性になる　　　　　　　移動性、一過性、大関節のみ
　　　　　　指関節などの小関節も
発症の型は
　　　　　　寡関節型、多関節型、全身型(Still病)
　　　　　　朝のこわばり、単関節炎、頚椎罹患
　　　　　　硬直、攣縮をきたす
発　　疹　　リウマトイド疹　　　　　　　　　　　　　　輪状紅斑
心症状　　　心外膜炎　　　　　　　　　　　　　　　　　心筋炎、心内膜炎
ASO高値　　少ない　　　　　　　　　　　　　　　　　　多い
白血球増加　高度　　　　　　　　　　　　　　　　　　　軽度

リウマチ熱は、Ａ群β型溶連菌感染に対する異常反応の結果として起こる膠原病の一型で、
主としてⅡ型アレルギー反応によると考えられている。
リウマチ性心疾患の合併が多く、心筋炎（50％）・心内膜炎を起こし僧帽弁が侵されることが多い。
心尖部の全収縮期雑音、拡張中期雑音（Carey Coombs雑音）。

若年性関節リウマチは、１５歳以前に発症したRAでありピークは２～４歳と８～１２歳。
成人のRAに比して全身症状が強い。リウマトイド因子の陽性率が低い。
心症状は心外膜炎を起こす。

なお、発疹は
若年性関節リウマチが、リウマトイド疹
リウマチ熱は、輪状紅斑であり、間違えやすいので要注意。

問題25
96H64 Weber-Christian病について正しいのはどれか。2つ選べ。
a.病理学的には脂肪織炎である
b.四肢に有痛性の紅斑が生じる。
c.結膜炎を起こす。
d.仙腸関節炎を起こす。
e.コルヒチンが有効である。

...

解答
正解：a,b
解説
10年に１回出る、ウェバークリスチャン病
忘れてもうた96回に出たんだが

多発性非対称性に皮下結節
有痛性脂肪織炎（有痛性の紅斑とは、結節性紅斑のことのようだ）
好中球浸潤
30歳以下の若い女性
治療はステロイドやNSAID

血管炎っぽかったら、ステロイド

地図状頭蓋や眼球突出は
Hand-Schuller-Christian病
だった！
なんか名前似てて混ざった！

Weber-Christian病
〔概念〕脂肪織における脂肪融解を主徴とする疾患群のうちで，全身の脂肪織を系統的に侵し，その原因のなお不明のものをいう。
〔臨床症状〕
　発熱と皮下硬結が2大主徴であるが，そのほかに全身倦怠感，関節痛，腹痛などを伴う。
発熱は皮疹と同時あるいはやや遅れて出現することが多く，朝低く夕に高い弛張熱の形をとる。
38～39℃もしくはそれ以上の高熱になることが多い。
皮下硬結は小豆大～手掌大もしくはそれ以上のものが生じ，腰臀部，下肢が好発部位であるが全身に出現する。
結節は皮膚と癒着し下床とは可動性を有する。
男女比は約1:2で女性に多く，男性では乳幼児期と青年期に，女性では20歳代と壮年期の発症が多い。
治療方針
(1)病勢悪化時は入院治療を原則とする。
(2)安静，発熱に対する対症療法，およびステロイド投与が一般的治療であるが，ステロイドに反応しない重症例では免疫抑制薬が用いられる。
(3)DICや感染症の合併に注意する。

問題26
101H24　78歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頬粘膜に粘膜疹がある。
最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真(別冊No.6A)と皮膚病変の写真(別冊No.6B)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。
別冊画像（口腔内に白色線状角化局面、白色丘疹状角化局面、白色網状角化局面。
皮膚は暗紅褐色の扁平に隆起した丘疹）（正答率58.2％）
a.白板症
b.扁平苔癬
c.Behcet病
d.尋常性天疱瘡
e.ヘルペス性歯肉口内炎

...

解答
正解：b
解説
×a白板症は、粘膜、皮膚粘膜移行部の白色角化局面をいう。皮膚病変はない。
○b扁平苔癬は、口腔粘膜、口唇の白色角化局面と扁平に隆起する赤褐色丘疹。
×c Behcet病は口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍。結節性紅斑。
×d尋常性天疱瘡は口腔粘膜の難治性びらん。皮膚の水疱、びらん。
×eヘルペス性歯肉口内炎は口腔内に小潰瘍が多発、高熱。

扁平苔癬の病因として、かつてはカラーフィルム現像液、脳代謝促進薬などが重要であったが、
最近は慢性GVHD、C型肝炎ウイルスが注目されている　←１０５回出題。

問題27
次の膠原病の中で、女性よりも男性に多い疾患を２つ選べ。
a 関節リウマチ
b シェーグレン症候群
c 結節性多発動脈炎
d 全身性強皮症
e Reiter症候群

...

解答
正解：ce
解説
さっき、コーシローの直前予想講座見たらやってましたー

ライター症候群Reiter syndrome
泌尿生殖器ではクラミジア，消化管ではサルモネラ，赤痢菌，エルシニア，
カンピロバクターによる感染に引き続き起こる関節炎，結膜炎，尿道炎を三徴（ライター三徴）とする症候群。
HLA-B27陽性者に多い。2～3の関節が非対称性に侵され，仙腸関節炎，脊椎炎，腱付着部炎を伴う。
手指，足趾のソーセージ様指は特徴的である。
ぶどう膜炎，心症状，膿漏性皮膚角化症などの皮膚粘膜症状を伴う。
男性に多い。
クラミジアにはテトラサイクリンが有効で，非ステロイド性抗炎症薬，副腎皮質ステロイド剤，
スルファサラジン，免疫抑制薬などが試みられる。

問題28
結節性多発動脈炎について誤っているのはどれか。
a 高血圧が見られる。
b 網状皮斑が見られる。
c 紫斑が見られる。
d 血小板が減少する。
e CRPは強陽性である。
f 好酸球が上昇する。
g γグロブリンが上昇する。
h アルブミンが低下する。
i　男性に多い。

...

解答
正解：ｄ
解説
ちなみにPNではpltのみならずfibrinogenも上昇する

さっき、コーシローが直前予想講座で言ってましたー
ちなみに、三苫もセレクトで熱く語ってましたー

問題29
成人Still病の熱型は次のうちどれか？１つ選べ。
a稽留熱　b弛張熱　c間歇熱　d波状熱　e周期熱

...

解答
正解：b弛張熱
解説
熱型について
●稽留熱： 日内変動１℃以内の高熱が持続。通常３８℃以上。
　重症肺炎、腸チフス極期、粟粒結核
●弛張熱： 日内変動１℃以上で、３７℃以下まで下がらない熱型。
　Still病、敗血症、ウイルス感染、悪性腫瘍など
●間欠熱： 日内変動１℃以上で、３７℃以下になる時期を有する熱型。
　フィラリア症、マラリア発熱期、弛張熱と同様の疾患
●波状熱： 有熱期と無熱期が不規則に繰り返される熱型。
　ホジキンリンパ腫（Pel-Ebstein熱）、胆道閉鎖症、ブルセラ症、マラリア
●周期熱： 有熱期と無熱期が２、３日周期で規則的に繰り返される。
　三日熱マラリア、四日熱マラリア、回帰熱、Felty症候群

問題30
25歳の男性。4日前から倦怠感が出現し、褐色尿と結膜の黄染に気付き来院した。腹痛はない。
最近の薬剤使用歴と海外渡航歴はない。2か月前歓楽街で女性と性交渉を持った。
血清生化学所見：総ビリルビン6.5mg/dl　AST1,210単位、ALT1,328単位。
（１）この時点で陽性を示す可能性が高いのを2つ選べ。(「097A027」を改題）
a IgM-HA抗体
b Hbs抗原
c HBE抗体
d HBs抗体
e IgM-HBc抗体
f HCV抗体
（２）
この男性に対し、対症療法と保存的治療を行なったところ、2ヵ月後には劇症化することなく、
症状は軽快しつつある。
この時点で見られない物を2つ選べ。
a AST/ALT
b HBe抗原
c HBe抗体
d HBs抗体
e IgG－HBc抗体

...

解答
正解１．bce 　２．bd
正解：e
解説
かな？何ヵ月後とか覚えてねえ

問題

出典：

...

解答

解説