ファロー四徴症

ファロー四徴症とは

• ファロー四徴症（ふぁろーしちょうしょう）とは、ファローさんが大昔に報告した四つの徴候（を持つ心奇形）のこと。
• ファローさんはフランス人らしい。
• 英語で書くとTetralogy of Fallotという。そのため、TOFという略称が用いられる。
• チアノーゼ性心疾患の代表的な疾患。

四徴症の四徴ってなに？

以下の４つ。

1. 肺動脈狭搾（PS）
2. 心室中隔欠損（VSD）
3. 大動脈騎乗
4. 右室肥大

病態

• 基本的にはPSとVSDが大元であり、大動脈騎乗と右室肥大はそれに付随する二次的なものである。

肺動脈狭搾

• 肺動脈とは、右心室から肺に繋がる機能血管で、静脈血が流れる。
• 肺動脈狭搾（PS）とは、この血管が狭くなってしまうこと。狭搾の程度にもよるが、これによって肺に行くはずの静脈血がせき止められてしまうことになる。
• つまり、右心室から血液が流出する出口が狭くなってしまうということ。
  • これによって右心室の収縮期血圧は上昇することになる。
    • ホースの先っぽを指でつまむようなもの。
• 肺動脈の狭搾によって、肺機能血管の血流量は減少することになる。

心室中隔欠損

• 左右の心室の間には心筋で構成される壁が存在する。
  • これを心室中隔と呼ぶ。
• この心室中隔が一部または大部分欠損してしまっている状態を心室中隔欠損（VSD）と呼ぶ。
  • この欠損のため、左右の心室の血液が交じり合ってしまうことになる。
  • また、この欠損によって大動脈が右室と左室に跨る形になってしまう。
• 上記の肺動脈狭窄によって右室血圧が上昇した状態になっている場合、静脈血は心室中隔欠損部分を通過して左室に流入することになる。
  • 流入量は欠損の大きさと肺動脈狭搾の程度にもよる。