ALSの病理

脊髄の側索(上位運動ニューロン)の萎縮と、前角(下位運動ニューロン)の運動神経細胞数の現象と残存細胞の萎縮とリポフスチン顆粒の蓄積が見られるが、後索は正常。またBunina小体が見られる。これは細胞内にHE染色で赤く染まる顆粒状封入体の事で、ALSに特徴的だが、意義はわかっていない。 ALSの画像MRIで錐体路が高信号を示す事がある。