L 筋萎縮性側索硬化症
102I50
67歳の男性。両側上肢に力が入らないことを主訴に来院した。半年前から両側上肢の脱力が進行性に増悪した。舌の萎縮・線維束萎縮と両側上肢の筋萎縮・筋力低下・深部腱反射減弱とを認める。下肢の深部腱反射は亢進し，両側のBabinski徴候が陽性。感覚障害や排尿障害を認めない。
診断的意義が最も高い検査はどれか。
a 筋生検
b 針筋電図
c 呼吸機能
d 脳脊髄液
e 神経伝導速度
× a
○ b
× c
× d
× e
正解 b
診断 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉
101A44
65歳の男性。筋力低下を主訴に来院した。1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり，階段を上るのが困難となった。2か月前から言語が不明瞭になった。意識は清明。身長 170cm，体重 53kg。呼吸数 26/分，整。舌の萎縮を認める。四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。上下肢ともに深部腱反射は亢進し，Babinski徴候は両側で陽性。感覚は正常。排尿障害はない。
この疾患で病変がみられるのはどれか。2つ選べ。
a 中脳黒質
b 舌下神経核
c 脊髄前角
d 脊髄側角
e 脊髄神経節
× a
○ b
○ c
× d
× e
正解 bc
診断 筋萎縮性側索硬化症（ALS）
100F50
65歳の男性。筋力低下を主訴に来院した。1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり，階段を昇るのが困難となった。2か月前から言語が不明瞭になった。意識は清明。身長 170cm，体重 53㎏。呼吸数 26/分，整。舌の萎縮を認める。四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。上下肢ともに深部腱反射は亢進し，Babinski徴候は両側で陽性である。感覚は正常である。排尿障害はない。
病変部位として考えられるのはどれか。2つ選べ。
a 黒質
b 舌下神経核
c 脊髄前角
d 脊髄側角
e 脊髄神経節
× a
○ b
○ c
× d
× e
正解 bc
診断 筋萎縮性側索硬化症
