N 再生不良性貧血
99G32
10歳の女児。顔色蒼白と息切れとを主訴に来院した。4か月前から徐々に顔色が蒼白になり，動作時に息切れがある。成長発達は正常。体温 37.0℃。呼吸数 30/分。脈拍 92/分，整。皮膚蒼白。前胸部と下肢とに点状出血を認める。胸骨左縁で2/6度の収縮期雑音を聴取する。呼吸音は正常である。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白（－），糖（－）。血液所見：赤血球 215万，Hb 6.5g/dl，Ht 19%，白血球 2100（好中球 30%），血小板 2.6万。血清生化学所見：総蛋白 6.1g/dl，アルブミン 3.2mg/dl。クレアチニン 0.6mg/dl，尿酸 3.2mg/dl，AST 19単位，ALT 14単位，LDH 265単位（基準 176～353）。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
考えられるのはどれか。
a 再生不良性貧血
b 急性骨髄性白血病
c EBウイルス感染症
d パルボウイルス感染症
e 特発性血小板減少性紫斑病
○ a
× b
× c
× d
× e
正解 a
診断 再生不良性貧血
99I16，99I17，99I18
次の文を読み，16～18の問いに答えよ。
28歳の男性。全身倦怠態と歯肉出血とのため来院した。
現病歴： 2週前から全身倦怠感を自覚していたが，3日前から起床時に歯肉に血がにじんでいるのに気付いた。
既往歴： 特記すべきことはない。
現症： 意識は清明。体温 37.2℃。脈拍 98/分，整。血圧 106/62mmHg。前胸部と下腿とに点状出血を認める。眼瞼結膜は蒼白。リンパ節腫脹はない。第3肋間胸骨左縁に2/6度の収縮期雑音を認める。肺野にラ音を聴取しない。腹部は平坦で，肝・脾を触知しない。神経学的に異常を認めない。
検査所見： 尿所見：蛋白 1＋，糖（－），潜血 2＋。便潜血反応陰性。血液所見：赤血球 205万，Hb 6.6 g/dl，Ht 20%，網赤血球 10‰，白血球 2500（桿状核好中球 1%，分葉核好中球 26%，好酸球 2%，好塩基球 1%，単球 9%，リンパ球 61%），血小板 2.1万，出血時間 12分（基準 7以下），プロトロンビン時間 98%（基準 80～120），APTT 31秒（基準対照 32.2）。血清生化学所見：総蛋白 7.0g/dl，アルブミン 4.5g/dl，ハプトグロピン 45mg/dl（基準 19～170），尿素窒素 18mg/dl，クレアチニン 1.1mg/dl，尿酸 4.6 mg/dl，総コレステロール 135mg/dl，総ビリルビン 0.8mg/dl，AST 35単位，ALT 30単位，LDH 350 単位（基準 176～353），Na 140mEq/l，K 4.0mEq/l，Cl 100 mEq/l，CRP 0.8mg/dl。
I16 この患者の貧血の発生機序はどれか。
a 失血
b 赤血球寿命短縮
c 赤血球産生低下
d 赤血球の分布異常
e エリスロポエチン低下
× a
× b
○ c
× d
× e
正解 c
I17 この患者の出血傾向の原因はどれか。
a 血小板減少
b 血管壁の異常
c 内因系凝固障害
d 外因系凝固障害
e 血小板機能異常
○ a
× b
× c
× d
× e
正解 a
I18 この患者に投与する血液製剤で適切なのはどれか。2つ選べ。
a 濃厚血小板
b 洗浄赤血球
c 赤血球濃厚液
d 新鮮凍結血漿
e 血漿分画製剤
○ a
× b
○ c
× d
× e
正解 ac
診断 再生不良性貧血
