AF プリオン病
備考
- Creutzfeldt-Jacob病
102I74
56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり，本人は「平衡感覚がおかしい」，「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」，「夜になるとものが見にくい」，「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり，意思の疎通が困難になり，一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話をしていたが，トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり，周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて，上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ，なんとか食べることができた。るいそう，脱水，褥瘡，除皮質硬直，ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a 多発性硬化症
b 神経Bechet病
c Creutzfeldt-Jakob病
d 副腎白質ジストロフィー
e MELAS〈ミトコンドリア脳筋症〉
× a
× b
○ c
× d
× e
正解 c
診断 Creutzfeldt-Jakob病
101A58
56歳の男性。物忘れとふらつきとを主訴に来院した。3か月前から物忘れが始まり，歩行時にふらつくようになった。性格的には元々おとなしい人だったが，1か月前から怒りっぽくなり，時々興奮することに家族が気付いた。最近，物を持とうとすると，右手がピクピク震えるようになった。5年前から肝硬変を指摘され，食事療法を受けている。認知症の家族歴はない。意識は清明。身長 168cm，体重 62kg。体温 36.0℃。呼吸数 20/分。脈拍 76/分，整。血圧 130/76mmHg。貧血と浮腫とはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。見当識障害，四肢の筋固縮，右上肢のミオクローヌス，四肢の深部腱反射亢進，右手の把握反射および歩行失調を認める。運動麻痺はない。尿所見：蛋白（-），糖（-）。血液所見：赤血球 474万，Hb 14.6g/dl，Ht 40%，白血球 3500，血小板 10万。血清生化学所見：総蛋白 6.2g/dl，アルブミン 3.7g/dl，尿素窒素 9.2mg/dl，クレアチニン 0.9mg/dl，AST 55IU/l，ALT 40IU/l，LDH 460IU/l（基準 176～353）。脳波を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a 肝性脳症
b てんかん重積
c Alzheimer病
d 単純ヘルペス脳炎
e Creutzfeldt-Jakob病
× a
× b
× c
× d
○ e
正解 e
診断 Creutzfeldt-Jakob病
