CJD

Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)

異常プリオンによる海綿状脳症

• 大半は初老期に弧発する(50~70歳代に多い)。一部に遺伝性と感染性がある
• 進行性痴呆とmyoclonusを呈し、脳波は周期性同期性放電(PSD)
• EEG:周期性同期性高振幅鋭波群(PSD)------1回/min ※SSPEとの違い
• CT, MRI:大脳の進行性萎縮。DWI(拡散強調画像)で基底核や皮質に高信号域が見られる
• CSF:一般には正常であるが、14-3-3蛋白、NSEの上昇が見られる