pheochromocytoma

Pheochromocytoma(PC, 褐色細胞腫)

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10%disease

10%家族性、10%悪性、10%副腎外、10%両側性

• pheochromocytomaの腫瘍は、比較的大きいことが多く、壊死、嚢胞や出血を合併することが多いため、CT上、不均一なX線吸収値を呈することが多い
• malignant pheochromocytomaは良悪性の病理組織学的鑑別が困難(→フローサイトメトリー)で、非クロマフィン臓器(骨、肺、肝臓、腎臓など)への転移を持って初めて悪性と診断されえることが多い

• スクリーニングとして生化学的診断が重要。メタネフリン、カテコラミン(アドレナリン、ノルアドレナリン)、バリニルマンデル酸(vanillylmandelic acid:VMA)などの高値を確認する。血中よりも24時間蓄尿検体からのサンプルを測定する方が信頼性が高い。

画像診断：CT,MRI, MIBGシンチ

• 特にT2強調像で高信号を示すのが褐色細胞腫の特徴。
• 131IによるMIBGシンチでは約90%の症例で集積亢進が確認される。

Pathology

• 大型の好塩基性の胞体を有する腫瘍細胞がびまん性に増殖

• 免疫染色：chromogranin A 陽性、S-100陽性
• 悪性度の判定が重要
• Ki-67(MIB-1)陽性率が3%以上は悪性を疑う所見の一つ

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