P 骨髄異形成症候群〈MDS〉
102I1
骨髄異形成症候群でみられないのはどれか。
a 髄外造血
b 汎血球減少
c 環状鉄芽球
d 過形成骨髄
e 骨髄細胞の染色体異常
× a
○ b
○ c
○ d
○ e
正解 a
101A32
38歳の男性。6か月前から徐々に進行する動悸と息切れとを主訴に来院した。体格栄養中等度。脈拍 88/分,整。血圧 128/76mmHg。四肢に数個の紫斑を認める。頸部リンパ節は触知しない。眼瞼結膜は貧血様であるが,眼球結膜に黄染はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知しない。~血液所見:赤血球 198万,Hb 6.8g/dl,Ht 22%,白血球 2300,血小板 4.5万。血清生化学所見:総蛋白 6.5g/dl,総ビリルビン 1.0mg/dl,AST 45IU/l,ALT 30IU/l,LDH 770IU/l(基準 176~353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。

この病態について誤っているのはどれか。
a 高齢者に多い。
b 無効造血がある。
c 染色体異常がみられる。
d 急性白血病への移行がある。
e 分化誘導療法の有効性が高い。
○ a
○ b
○ c
○ d
× e
正解 e
診断 骨髄異形成症候群(MDS)
99A33
74歳の男性。発熱,咳および易疲労感のため来院した。3か月前から疲れやすさを自覚していたが,4日前から38℃台の発熱と咳とが出現した。意識は清明。体温 38.6℃。脈拍 96/分,整。血圧 138/82mmHg。眼瞼結膜は蒼白。右下肺野にcoarse cracklesを聴取する。血液所見:赤血球 210万,Hb 7.2g/dl,Ht 22%,網赤血球 6‰,白血球 3000(桿状核好中球 3%,分葉核好中球 46%,好酸球 2%,好塩基球 3%,単球 12%,リンパ球 34%),血小板 8.2万。血清生化学所見:総蛋白 6.5g/dl,アルブミン 4.0g/dl,尿素窒素 22mg/dl,クレアチニン 1.6mg/dl,尿酸 8.3mg/d,総コレステロール 126mg/dl,総ビリルビン 0.8mg/dl,AST 40単位,ALT 35単位,LDH 520単位(基準 176~353),Na 140mEq/l,K 4.2mEq/l,Fe 260μg/dl,フェリチン 340ng/ml(基準 20~120)。CRP 3.4mg/dl。骨髄血塗沫鉄染色標本を別に示す。

この疾患について正しいのはどれか。
(1) 白血球機能異常はない。
(2) 無効造血がみられる。
(3) 2相性赤血球がみられる。
(4) 白血病に移行することはない。
(5) Philadelphia染色体がみられる。
a (1),(2) b (1),(5) c (2),(3) d (3),(4) e (4),(5)
× (1)
○ (2)
○ (3)
× (4)
× (5)
正解 c
診断 骨髄異形成症候群(鉄芽球性貧血)