J 真性赤血球増加症
備考
- 二次性赤血球増加症
101A33
42歳の女性。赤ら顔と頭重感とを主訴に来院した。3か月前から家族に顔面と手掌とが赤いと言われていた。2週前から頭重感が出現し，時々ふらつき感も感じていた。既往歴・家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温 36.4℃。脈拍 84/分，整。血圧 158/92mmHg。顔面は紅潮。眼瞼結膜と口腔粘膜とは充血している。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見：赤血球 720万，Hb 19.1g/dl，Ht 60%，白血球 12600（桿状核好中球 5%，分葉核好中球 62%，好酸球 3%，好塩基球 2%，単球 5%，リンパ球 23%），血小板 126万。血清生化学所見：尿素窒素 16mg/dl，尿酸 8.6mg/dl，総ビリルビン 0.8mg/dl，AST 40IU/l，ALT 32IU/l，LDH 380IU/l（基準 176～353），Na 138mEq/l，K 5.2mEq/l。骨髄生検H-E染色標本を別に示す。
治療として適切なのはどれか。2つ選べ。
a 脾摘術
b 瀉血療法
c 放射線治療
d 抗癌化学療法
e 抗血小板薬投与
× a
○ b
× c
× d
○ e
正解 be
診断 真性赤血球増加症（真性多血症）
100F37
56歳の男性。全身の痒みを主訴に来院した。家族歴と既往歴とに特記すべきことはない。5年前から禁煙している。1年前から赤ら顔で，定期健康診断の血液検査で異常を指摘されたが放置していた。最近，頭重と耳鳴りとを自覚するようになった。呼吸数 20/分。脈拍 84/分，整。血圧 146/94mmHg，顔色は暗赤紫色調で口唇にチアノーゼを認める。皮膚には掻爬痕があり，四肢静脈は怒張している。頸部リンパ節腫大はない。胸部には異常なく，腹部で左肋骨弓下に脾を触知する。血液所見：赤血球 720万，Hb 20g/dl，Ht 56%，白血球 11200（好中球 75%，好酸球 3%，好塩基球 5%，単球 3%，リンパ球 14%），血小板 54万，総鉄結合能〈TIBC〉 375μg/dl（基準 290～390）。血清生化学所見：総蛋白 7.1g/dl，アルブミン 4.3g/dl，フェリチン 18ng/ml（基準 20～120），尿素窒素 19mg/dl，クレアチニン 0.9mg/dl，尿酸 7.8mg/dl，AST 37単位，ALT 32単位，LDH 430単位（基準 176～353），Fe 25μg/dl，CRP 0.2mg/dl。
低下しているのはどれか。2つ選べ。
a 循環赤血球量
b 平均赤血球容積〈MCV〉
c 動脈血酸素飽和度
d 血中エリスロポエチン濃度
e 好中球アルカリホスファターゼ指数
× a
○ b
× c
○ d
× e
正解 bd
診断 真性多血症
