F 混合性結合組織病〈MCTD〉
101G54
49歳の女性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。3年前からRaynaud現象を認め，手指の腫脹に気付いていた。1年前から階段昇降時に息切れを感じ，疲れやすくなった。意識は清明。体温 36.8℃。脈拍 88/分，整。血圧 110/74mmHg。手指硬化を認める。胸骨左縁第4肋間に収縮期逆流性雑音を認める。両下肺野にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦で，肝・脾を触知しない。下腿浮腫を認める。血液所見：赤沈 63mm/1時間，Hb 12.5g/dl，白血球 8600。血清生化学所見：尿酸 6.7mg/dl，AST 22IU/l，ALT 12IU/l，LDH 347IU/l（基準 176～353），ALP 178IU/l（基準 260以下）。CRP 1.4mg/dl。動脈血ガス分析（自発呼吸，room air）：pH 7.46，PaO2 54.0Torr，PaCO2 36.2Torr。心電図では右軸偏位，Ⅱ，Ⅲ，aVFに肺性Pを認める。胸部エックス線写真では両下肺野に間質影を認める。
まず行うのはどれか。
a 心エコー検査
b 呼吸機能検査
c 肺血流シンチグラフィ
d トレッドミルテスト
e 右心カテーテル検査
○ a
× b
× c
× d
× e
正解 a
診断 全身性硬化症もしくは混合性結合組織病に合併する間質性肺炎と続発性肺高血圧症
