G Wilson病〈肝レンズ核変性症〉
備考
- Kayser-Fleischer輪
101G52
17歳の男子。全身倦怠感を主訴に来院した。身長 168cm，体重 54kg。体温 36.8℃。脈拍 72/分，整。血圧 110/70mmHg。眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦，軟で，右肋骨弓下に肝を4cm触知する。脾は触知しない。血液所見：赤血球 380万，Hb 11.2g/dl，白血球 5600，血小板 18万。血清生化学所見：AST 120IU/l，ALT 265IU/l，LDH 420IU/l（基準 176～353），Cu 30μg/dl（基準 68～128），セルロプラスミン 5.1mg/dl（基準 21～37）。免疫学所見：CRP 0.1mg/dl，HBs抗原陰性，HCV抗体陰性。尿中Cu排泄量 500μg/日（基準 100以下）。
治療薬はどれか。
a キレート薬
b シクロスポリン
c インターフェロン
d 免疫グロブリン製剤
e 副腎皮質ステロイド薬
○ a
× b
× c
× d
× e
正解 a
診断 Wilson病
