H von Willebrand病
101F42
血友病参照
100F38
5歳の男児。半年前から鼻出血を繰り返すため来院した。他部位に出血傾向は認めない。体温 36.6℃。脈拍 88/分，整。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常はない。心雑音はなく，呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で，肝・脾を触れない。血液所見：赤血球 380万，Hb 10.4g/dl，白血球 8000，血小板 15万，出血時間 10分（基準 7分以下），プロトロンビン時間 12秒（基準 10～14），APTT 56.4秒（基準対照 32.2），血小板粘着能に軽度の低下がみられる。
止血療法に最も適しているのはどれか。
a 第Ⅸ因子
b 第ⅩⅢ因子
c ビタミンK
d フィブリノゲン
e デスモプレシン〈DDAVP〉
× a
× b
× c
× d
○ e
正解 e
診断 von Willebrand病
