胆道拡張症

Congenital biliary dilatation

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胎生期の胆管の形成異常により胆管の限局性拡張を呈する疾患。膵菅との合流異常を合併することや肝内胆管の拡張を伴うことがある

• 女児に多い(1:3)

【Sx】

(1)jaundice→灰白色便

(2)abdominal mass→右上腹部、表面平滑、弾性軟

(3)abdominal pain

【検査】

確定診断は、腹部US、ERCP、MRCPにて限局性の胆管拡張の確認

肝胆道シンチグラム：胆汁(RI)の停滞、胆管拡張所見

• 胆道系の癌を高率に合併する(adult)

【Tx】

拡張胆管は癌化しやすいので嚢腫切除を必ず行い、胆汁と膵液の分流手術を行う

嚢腫切除+肝管空腸吻合

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