再発性多発性軟骨炎

再発性多発性軟骨炎(RPC;relapsing polychondritis)

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全身の軟骨に炎症を起こす疾患。2、4、6型コラーゲンに対する自己免疫疾患と考えられている。SLE、RA、血液腫瘍と合併することが多い。

【Sx】

最も多いのは、両外耳の発赤・腫脹・疼痛であり、次に鼻軟骨の炎症が多い。経過は急激に起こることが多く、やがて治癒しまた再発する、という形式をとる。

【Dx】

以下の3つ以上の項目を満たすものをRPCと診断する。

(1)両側外耳の軟骨炎

(2)炎症性多発関節炎

(3)鼻軟骨炎

(4)眼の炎症

(5)気道軟骨炎

(6)聴覚もしくは前庭の機能障害

軟骨炎の生検による診断も有用である。血液検査では、慢性炎症の所見(anemia, WBC↑, ESR亢進)を示す。

【Tx】

軽症例ではNSAID、重症例ではプレドニゾロン30～60mg/dayで治療し、臨床反応があれば直ちに漸減する。ステロイドの代用としてメトトレキサート7.5～25mg/weekを使用することもできる。きわめて重症であればシクロホスファミドを使用することも可能である。狭窄した気道により感染症に罹りやすくなるため、ステント留置術などを施行することもある。

【Prognosis】

炎症がどの臓器にまで及ぶかによって予後は異なる。つまり、気道軟骨の炎症、大血管の動脈瘤、弁閉鎖不全、全身性脈管炎が起こると発症後5年間で死亡率は30%と効率である。(呼吸不全が多い)

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