Still disease

adult Still disease

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• 16歳以上で発症のStill disease
• 若年成人の原因不明の発熱で発症し、サーモンピンクの皮疹(リウマトイド疹)が見つかれば、adult Still diseaseを疑う鍵となる。
• 血中フェリチン上昇

診断基準

除外項目を鑑別し、大項目2個以上を含み総項目数5個以上でadult Still diseaseと診断。

• 大項目
  1.発熱(39℃以上の熱が1週間以上続く(弛張熱spiking fever))
  2.関節痛(1週間以上続く)
  3.定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹)、Kobner現象
  4.80%以上のneutrophil↑を含むWBC↑(10000/μL以上)
• 小項目
  1.咽頭痛
  2.リンパ節腫脹、あるいはsplenomegaly
  3.肝機能障害
  4.RF(-), 抗核抗体(-)
• 除外項目
  infection(sepseis, IE), malignancy(特にmalignant lymphoma), collagen disease(PN, MRA)

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