サラセミア

サラセミア(thalassemia)


ヘモグロビンのα鎖、もしくはβ鎖の合成が抑制された疾患
成人のヘモグロビンの95%を占めるHbAのグロビンは、2本のα鎖と2本のβ鎖から構成されている
片側が異常なヘモグロビンはRBC内で容易に沈殿し、脾臓で処理されるために、hemolytic anemia(原則として血管外溶血)をきたす。
  • ちゃんとヘモグロビンを作れないのでヘモグロビン含有量は少なく、小さめになる→小球性低色素性貧血
  • 鉄はグロビンという器ができないために有効利用されず、余り気味になる→血清鉄上昇


最終更新:2009年11月13日 16:59
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