Wilms tumor

Wilms tumor(nephroblastoma)

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胎生期の多潜分化能を有する後腎芽組織を発生母地とする悪性腫瘍

• 虹彩欠損などの合併奇形を伴うことが多い
• 組織学的に多様で肺、肝に転移(肺が最多)(骨転移は稀)
• 特異的な腫瘍マーカーがないが、LDH上昇、NSE上昇などが認められる。

【stage分類】

1：腎に限局、2：腎周囲に限局、3：腹腔内隣接臓器に限局、4：遠隔転移、5：両側性Wilms tumor

【Tx】

外科的摘除が基本。術後に化学療法と放射線療法を組み合わせる。

放射線感受性が高く、化学療法としてはアクチノマイシンDがfirst choice

【Prognosis】

完全寛解率高い。長期生存90%以上

Beckwith-Wiedemann(EMG)syndrome

臍部異常(exomphalos)、巨舌(macroglossia)、巨人症(gigantism)が3大主徴
その他10%前後にWilms tumorなどの悪性腫瘍を合併

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