MDS

MDS(myelodysplastic syndrome)

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中～高年齢者に好発する後天的な難治性造血異常。多能性幹細胞の形質転換で生じた異常クローンによる造血のため、正常幹細胞の造血が障害される。異常クローンによる無効造血と血球の形態異常を呈する。

• WHO分類で8病型に分けられる。芽球が多い病型ほどacute leukemia化リスクが大きい。

疫学

50歳以上の高齢者が多い。高齢化社会とともに増加傾向。

病態

• 染色体異常：約半数に染色体異常が認められている。-5, 5q-, -7, 7q-, +8が高率で確認される。
• 多能性幹細胞の異常クローンの増殖；骨髄内は正～過形成であるが、造血された血球の多くは末梢に移行することなくアポトーシスにより死滅(無効造血)
• 本態は多能性造血幹細胞異常症で、血球が量的(血球減少)かつ質的(血球形態・血球機能・分化異常)に異常なクローン性を示す。

【検査】

• 骨髄での造血細胞の増加(芽球＜20%)
• 血球系の異形が高率に見られる
• 赤血球系：大小不動(二相性赤血球)、奇形赤血球、塩基性斑点、巨赤芽球様変化、多核赤芽球、環状鉄芽球
• 顆粒球系：低分葉(偽ペルゲル異常)、過分葉、環状核、脱顆粒、ペルオキシダーゼ陰性
• 血小板、巨核球系：巨大血小板、小型巨核球、分離多核巨核球

Tx

• 補助療法が治療の中心となる。
• Lenalidomideはサリドマイドの誘導体で催奇性、神経毒性などがほとんどない。5q-単独欠損で特に有効。

Prognosis

• acute leukemia化と骨髄不全死(infection, hemorrhage, etc)が2大死因となる
• また骨髄の芽球比、染色体異常、複数の血球減少が予後因子となる。