SLE

SLE(systemic lupus erythematosus)

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• 男女比1：9

SLE診断基準

1. 頬部の皮疹(輪状紅斑)
2. 円板状紅斑
3. 光線過敏症
4. 口腔内潰瘍
5. arthritis
6. 漿膜炎------胸膜炎、心膜炎
7. 腎障害------持続性蛋白尿、細胞性円柱
8. 神経症状------痙攣発作、精紳症状
9. 血清学的異常------hemolytic anemia, WBC↓, lymphocyte↓, Plt↓
10. 免疫学的異常------抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、抗DNA抗体、抗Sm抗体、血清梅毒反応生物学的偽陽性
11. 抗核抗体

検査所見

pancytopenia, serum complement低下, antiphospholipid antibody(+), 抗dsDNA抗体と抗Sm抗体は本症に特異的。

• 抗SS-A抗体はSjSの約50%で陽性となるが、本症でも40～50%で陽性となる。
• 抗SS-B抗体はSjSに特異度の高い抗体で本症の約10％で陽性。
• 疾患活動性を反映するのはcomplementと抗ｄｓDNA抗体→治療マーカー
• RF陽性が20～30%

• SLEでは抗SS-A抗体、抗SS-B抗体陽性の母親から出生した児には稀ながら新生児ループスを認める

新生児ループス

新生児にループス様(エリテマトーデス様)皮疹、hemolytic anemia、thrombocytopenia、先天性完全房室ブロック(心ブロック)等を認める場合のこと

Tx

adrenocorticosteroid

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