MONOSEPIA
MONOSEPIA


（※mono....COVID-19（新型コロナウイルス感染症）と症状があまりに似ているのでココにページを立てる。下の太字などはまさにそれ。）

■　特発性間質性肺炎（指定難病８５）　「難病情報センター」より
/
１．概要
間質性肺炎とは、胸部X線写真やCT画像にて両側びまん性の陰影を認める疾患のうち、肺の間質を炎症や線維化病変の場とする疾患の総称である。間質性肺炎の原因は多岐にわたり、職業・環境性や薬剤など原因の明らかなものや、膠原病・サルコイドーシスなどの全身性疾患に付随して発症するものとともに、原因が特定できないものが含まれる。また、特発性間質性肺炎（IIPs）は原因を特定しえない間質性肺炎の総称であり、特発性肺線維症（IPF）などの７疾患に分類される。

（※mono....中略）
/
○　要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 15,000人以上（平成26年度医療受給者証保持者数；8,846人）
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治的な治療法はない。）
４．長期の療養
必要（長期経過観察が必要。）
５．診断基準
あり（日本呼吸器学会関与の診断基準）
６．重症度分類
現行の特定疾患治療研究事業のものを用い、III度以上を対象とする。

/
＜診断基準＞
特発性肺線維症及び特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎と診断されたものを対象とする。

１．主要項目
(１)主要症状、理学所見及び検査所見
①主要症状及び理学所見として、 以下の１を含む２項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．捻髪音 （fine crackles）
２．乾性咳嗽
３．労作時呼吸困難
４．ばち指
②血清学的検査としては、１～４の１項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．KL-6上昇
２．SP-D上昇
３．SP-A上昇
４．LDH上昇
③呼吸機能１～３の２項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．拘束性障害 （％VC＜80％）
２．拡散障害 （％DLCO＜80％）
３．低酸素血症　（以下のうち１項目以上）
  • 安静時PaO2： 80Torr未満
  • 安静時AaDO2： 20Torr以上
  • ６分間歩行時SpO2： 90％以下
④胸部X線画像所見としては、１を含む２項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．両側びまん性陰影
２．中下肺野、外側優位
３．肺野の縮小
⑤病理診断を伴わないIPFの場合は、下記の胸部HRCT画像所見のうち１及び２を必須要件とする。特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎に関しては、その病型により様々な画像所見を呈する。
１．胸膜直下の陰影分布
２．蜂巣肺
３．牽引性気管支・細気管支拡張
４．すりガラス陰影
５．浸潤影（コンソリデーション）
(２)以下の①～④の各項は診断上の参考項目、あるいは重要性を示す。
①気管支肺胞洗浄（BAL）液の所見は各疾患毎に異なるので鑑別に有用であり、参考所見として考慮する。特発性肺線維症では正常肺のBAL液細胞分画にほぼ等しいことが多く、肺胞マクロファージが主体であるが、好中球、好酸球の増加している症例では予後不良である。リンパ球が20％以上増多している場合は、特発性肺線維症以外の間質性肺炎又は他疾患による肺病変の可能性を示唆し、治療反応性が期待される。
②経気管支肺生検（TBLB）は特発性間質性肺炎を病理組織学的に確定診断する手段ではなく、参考所見ないし鑑別診断（癌、肉芽腫など）において意義がある。
③外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検、開胸肺生検）は、特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎の診断にとって必須であり、臨床像、画像所見と総合的に判断することが必要である。
④これらの診断基準を満たす場合でも、例えば膠原病等、後になって原因が明らかになる場合がある。 これらはその時点で特発性間質性肺炎から除外する。
(３)鑑別診断
膠原病や薬剤誘起性、環境、職業性など原因の明らかな間質性肺炎や、他のびまん性肺陰影を呈する疾患を除外する。
(４)特発性肺線維症（IPF）の診断のカテゴリー
(１)の①～⑤に関して、下記の条件を満たす確実、及びほぼ確実な症例をIPFと診断する。
①Definite：(１)の①～⑤の全項目を満たすもの。あるいは外科的肺生検病理組織診断がUIPであるもの。
②Probable：(１)の①～⑤のうち⑤を含む３項目以上を満たすもの。
③Possible：(１)の⑤を含む２項目しか満たさないもの。
④特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎又は他疾患： (１)の⑤を満たさないもの。
(５)特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎の診断
外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検又は開胸肺生検）により病理組織学的に診断され、臨床所見、 画像所見、BAL液所見等と矛盾しない症例。
特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎と しては下記の疾患が含まれる。
非特異性間質性肺炎（NSIP）、急性間質性肺炎（AIP）、特発性器質化肺炎（COP）、剥離性間質性肺炎（DIP）、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎（RB-ILD）、リンパ球性間質性肺炎（LIP）
















.
「特発性間質性肺炎」をウィキ内検索
最終更新：2021年05月29日 23:50

[Amazon商品]